促結締組織增生性小圓細胞腫瘤--非頭頸腫瘤

促結締組織增生性小圓細胞腫瘤是一種罕見的主要侵犯腹部和盆腔腹膜的腫瘤，是上皮樣小圓細胞巢及周圍硬化性纖維結締組織組成的高度惡性腫瘤。好發於青少年，男性多於女性，常見的症狀為腹部膨脹、包塊。治療多做腫瘤大部分切除，術後輔以化療和放療。

基本介紹

• 就診科室：消化內科
• 多發群體：好發於青少年，男性多於女性
• 常見病因：尚不明確
• 常見症狀：因腫瘤多位於腹腔，臨床症狀與部位有關，如腹脹、疼痛、腹部可觸及包塊、腹水、梗阻及其他一些急腹症的表現

病因

尚不明確。

臨床表現

因腫瘤多位於腹腔，常位於腹膜後、盆腔、網膜及腸系膜，臨床症狀與部位有關，如腹脹、疼痛、腹部可觸及包塊、腹水、梗阻及其他一些急腹症的表現。
腫瘤也可發生在睪丸，引發睪丸腫塊，偶有疼痛，可發生在卵巢、胸腔、腮腺、手及中樞神經系統，引發不同的症狀和體徵。

檢查

1.CT檢查
CT平掃顯示盆腔和腹腔內或腹膜後多發分葉，無明顯器官來源的軟組織腫塊。邊界較清楚，大小不一，高密度，中心區域有不同範圍的低密度改變，部分病灶可有多發斑點狀的鈣化，也可見腹膜呈局限性或瀰漫性增厚，呈結節性改變，可見腹水，有時腹膜後、腹股溝可有多發的腫大的淋巴結，有的患者有腎盂積水，肝轉移時可見肝內有大小不等的低密度改變。
2.磁共振檢查
TlWI上腫物多呈中等信號，T2WI多呈高信號。
3.病理檢查
大部分腫瘤都由大小不一、有明顯界限的巢組成。小圓細胞或橢圓細胞包埋在緻密的結締組織基質中。腫瘤細胞的巢中心常有壞死或囊性變，細胞較小，排列緊密，核圓形、橢圓形或梭形。深染核仁不清，胞質稀少，界限不清，核分裂易見，癌巢之間為大量增生的緻密纖維結締組織，可伴玻璃樣變性，其內的梭形細胞多呈平行的束狀分布，並可見血管增生。

診斷

診斷要點如下。
1.主要發生於兒童和青少年，男性明顯多於女性。常有腹脹、疼痛、腹部可觸及包塊、腹水、梗阻及其他一些急腹症表現。
2.CT檢查特徵性地表現為腹腔多發、巨大、高密度的腫塊。
3.磁共振檢查可見TlWI上腫物多呈中等信號，T2WI多呈高信號。
4.病理檢查可見腫瘤組織由形狀、大小不等、輪廓較清楚的細胞巢組成，巢周有明顯的硬化性間質。

鑑別診斷

1.惡性纖維組織細胞瘤
（1）惡性纖維組織細胞瘤發病年齡以中老年多見，而此病以青少年多見。
（2）惡性纖維組織細胞瘤內部鈣化多呈團塊狀及弧形，此病的鈣化主要為斑點狀。
（3）惡性纖維組織細胞瘤不發生種植轉移，此病可發生腹膜廣泛種植。
2.脂肪肉瘤
（1）脂肪肉瘤發病年齡多在50～60歲，不同於促結締增生性小圓細胞腫瘤（DSRCT）。
（2）脂肪肉瘤以沿各間隙侵襲性生長為特點，易包繞大血管及腹腔臟器，此病多表現為推擠鄰近臟器。
（3）大多數脂肪肉瘤內可見脂肪密度，而此病尚未見含脂肪組織的報導。

治療

多行腫瘤大部分切除，術後化療和放療，因為腫瘤邊界不清和廣泛的腹膜種植，常不能徹底切除，效果不理想，化療主要以烷化劑和植物鹼類為主，術前輔以化療，有時能增加手術切除機率。

預後

此病是一種高度惡性腫瘤，預後很差。