進行性多灶性自質腦病

分類

疾病

概述

進行性多灶性白質腦病 是一種少見的由乳多空病毒 或JC病毒 所引起的一種機會性感染。本病常見於慢性淋巴細胞性白血病、淋巴網狀細胞肉瘤、惡性組織細胞病、霍奇金病，亦可見於肺癌、乳腺癌或器官移植後使用激素或其他免疫抑制劑的患者，但亦有無原發病因者。當前，更多見於HIV-I感染的病人。

在PML的發生中，有兩個因素是重要的：曾接觸過jc病毒；而且T細胞相關的免疫防禦功能受抑制。JC病毒呈世界性分布，血清學研究證明，大多數人在十幾歲時與此病毒已有接觸。

病理病因

病損起自感染的顯微中心，並向外擴散，中心區少突神經膠質細胞丟失，其核腫大，核旁有包涵體。由少突神經膠質細胞膜所產生的髓磷質組成髓鞘，由於少突神經膠質細胞的感染而發生的增殖一溶解作用，會導致特徵性的脫髓鞘作用。在輕度病損處，主要是軸索相對減少，在較重病變處，融合的多個病灶會形成小空洞。

臨床表現及診斷

本病常見於成年男性，起病隱匿，臨床表現多樣。初期表現為進行性精神衰退、性格改變和智力退化。特徵性表現為灶性神經功能障礙，恆定地發展常累及到大腦半球。因此往往出現同側視野障礙，偏癱、半側感覺障礙、失語和失用症(apraxia)，根據脫髓鞘的範圍而出現其他皮層功能障礙。晚期出現意識障礙，

本病的診斷首先依靠有基礎疾患的背景 ，並出現灶性神經系統異常的臨床表現，才會想到PML的可能。CT掃描不如MRI敏感，兩者在探測多發性病損以及區別病變性質、定位方面均有診斷價值。

治療及預防

本病尚無肯定有效的治療手段。有報告用阿糖胞苷靜脈注射而取得療效，仍在對照研究之中。也可試用阿糖腺苷。也有AIDS患者並發的PML突然自發緩解的報導。