Creutzfeldt-Jakob 氏綜合徵

Creutzfeldt-Jakob 氏綜合徵

Creutzfeldt-Jakob 氏綜合徵又稱,亞急性海綿狀腦病;痙攣性假性硬化症;亞急性皮質—紋狀體—脊髓變性。

基本介紹

  • 別稱:Creutzfeldt-Jakob 氏綜合徵
  • 中醫病名:亞急性海綿狀腦病
  • 常見病因:與慢病毒感染
  • 常見症狀:精神症狀、視覺症狀及運動症狀
病因和機理,臨床表現,鑑別診斷,

病因和機理

病因尚未完全明確,可能與慢病毒感染有關。有報告家族遺傳性發病。

臨床表現

早期症狀以精神症狀、視覺症狀及運動症狀等三種症狀中之一種開始,約50%病例的早期症狀為精神症狀,表現為記憶力減退、定向力缺失、理解力、判斷力、計算力下降以及情緒不穩等。視覺症狀以皮質性異常為特徵,表現為視覺失認、遠近感異常、視物顯小症等。運動症狀以步行障礙和不自主運動開始,肌強直、肌萎縮、肌束性震顫及小腦性共濟失調等。此征痴呆進展較快,最後多變成去皮質綜合徵以至昏迷。

鑑別診斷

(一)Alzheimer氏病 本病發病緩慢,多伴失語—失用—失認綜合徵及前額葉症狀(口唇反射),顯著的抵抗性肌張力亢進、刻板動作、眼球運動障礙。可出現Balint樣綜合徵 。
(二)Parkinson-痴呆綜合徵 呈現痴呆及各種錐體系體徵和肌肉萎縮。運動減少、震顫及肌肉強直為本徵的三大主要症狀。發病有家族性,為不規則的顯性遺傳所致。
(三)進行性多灶性白質腦病(progressive multifocal leukoen cephalopathy) 為慢病毒性腦炎的一種。表現遲鈍、孤癖、定向障礙、視幻覺和智慧型減退。神經症狀包括突然短暫的肌肉不隨意跳動,瞬間意識障礙,夜間詭妄,間斷性低熱等。所有病人腦電圖均有異常。血清麻疹抗體價升高。早期診斷有賴於CT檢查。

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