進行性核上麻痹

簡介

進行性核上麻痹為在中老年時起病的一種神經系統變性疾病。本病常累及錐體系、錐體外系、小腦、腦幹等部位,在此廣泛病變的基礎上,再加上以眼肌活動障礙為特徵,故屬於帕金森疊加綜合徵的範疇。本病的眼肌活動障礙主要表現為眼球垂直活動受限,即上下不能活動,有時隨疾病發展可影響到其他方向的活動。其錐體外系病變表現主要是近中線的肌群強直,尤以頸強直較為顯著,震顫相對輕些。在上述症狀的基礎上,還可出現共濟失調、眼球震顫、痙攣步態、言語不清、吞咽困難、假性球麻痹、四肢腱反射亢進、伸跖反射陽性等。

病理

神經纖維分布錯亂(Hirano球型)，顆粒空泡變性，Purkinje細胞軸突偶有破壞。基底神經節、腦幹、小腦內神經細胞消失，神經纖維膠質增生伴神經細胞消失和纖維分布錯亂，各神經傳導束脫髓鞘變性，黑質和下丘腦核小囊形成，周圍血管反折。

病因

可能為變性疾病或病毒感染所致，本病在一定程度上可與Lhermitte綜合徵、Creutzfeldt-Jakob綜合徵、Hirano震顫-痴呆綜合徵以及神經原性色素缺乏綜合徵的皮質變性重疊，且不能根據其臨床表現或解剖變化加以區別，因而目前把這些綜合徵歸為同一類的綜合徵。

臨床表現

進行性核上性麻痹

多發生於51～60歲男性，隱襲起病，逐漸加重，於發病後2～3年內出現下列症狀。

1.精神症狀：逐漸出現性格改變，記憶力減退，智慧型衰退，很少至嚴重痴呆。

2.核上性眼球運動障礙：主要表現為對稱性眼球垂直運動障礙。最早為向下注視障礙，繼則發生上視運動困難，最後不能水平運動，眼球同定於正中位，瞳孔多縮小，對光反射存在。輻輳反射障礙，呈玩偶眼現象。

3.錐體外系症狀：頸部肌張力障礙為本病重要症狀。出現頸部過伸、仰臉、下頦突出的特殊姿勢。頭頸部和軀幹肌肉明顯強硬，四肢較輕，面部表情刻板，皺紋加深,步態不穩，平衡障礙，轉身時容易向後方倒傾，但指鼻試驗、跟膝脛試驗多正常，一般不出現震顫。

4.假性球麻痹：表現為構音障礙，吞咽困難，下頜反射增強，腱反射增強，可出現病理反射。可有各種非恆定的小腦和錐體束症狀和體徵。血液、腦脊液和腦電圖等檢查無異常。氣腦造影和CT可見腦室輕度擴大。