帕金森疊加綜合徵(Parkinsonism-Plus syndrome，PPS)，是一組有帕金森病類似的臨床表現，又有其他神經系統病變特徵的神經系統變性疾患。帕金森疊加綜合徵的病因不清，臨床症狀類似帕金森病，但症狀和病變範圍都要比帕金森病廣泛，又稱多系統變性，它包括進行性核上性麻痹、皮質基底節變性、瀰漫性Lewy體病、體位性低血壓綜合徵、紋狀體黑質變性病、橄欖-橋-小腦萎縮症等，其中體位性低血壓綜合徵、橄欖-橋-小腦萎縮症、紋狀體黑質變性病又稱多系統萎縮。
基本介紹
- 英文別名：Parkinsonism-Plus syndrome
- 就診科室：神經科
- 常見發病部位：四肢、眼睛、肌肉
- 常見病因：病因不明
- 常見症狀：平衡障礙、視物模糊、大小便失禁、精神異常
病因,臨床表現,檢查,診斷,治療,
病因
帕金森疊加綜合徵的病因不清，可能是在某些因素參與下，致多種神經元系統逐漸發生變性的過程。
臨床表現
帕金森疊加綜合徵的臨床表現類似帕金森病的靜止性震顫、肌強直、運動減少和姿勢改變中的部分症狀，又表現出病變累及神經系統的特徵性表現。
1.進行性核上性麻痹(PSP)
多在50～65歲發病，起病隱匿，男性稍多於女性。最初症狀是步態不穩和平衡障礙，經常跌倒。起病1年後出現皮質下痴呆症狀和假性球麻痹症狀(構音障礙、吞咽困難和情緒不穩定)。上下視麻痹是進行性核上性麻痹的特徵性臨床表現，具有診斷特異性，其表現為視物模糊、復視、眼瞼痙攣、眼球上下活動受限、會聚障礙和垂直性眼球震顫。軀幹肌張力增高出現軀幹肌強直多見，而四肢肌張力障礙較少見。
2.皮質基底節變性(CBGD)
主要臨床表現是運動減少、強直、姿勢障礙、肢體肌張力障礙、姿勢性和意向性震顫等運動異常。皮層複合覺缺失、失用和肢體忽略現象。晚期可出現痴呆、步態不穩和平衡障礙、錐體束征、眼球活動障礙和球麻痹也可出現，但無共濟失調。
3.瀰漫性Lewy體病(DLBD)
中老年發病，慢性進行性發展。進行性加重的皮質性痴呆是瀰漫性Lewy體病幾乎必有的特徵性臨床症狀，表現健忘、記憶力下降。可伴發失語、失認、失用和空間障礙。部分以肌強直、運動減少、姿勢障礙、步態異常和震顫等帕金森病表現為首發症狀，但震顫多不明顯。精神症狀也是瀰漫性Lewy體病的主要臨床表現，有些患者為首發症狀，主要表現急性錯亂、幻覺、妄想和抑鬱等，常見的是幻覺和妄想。
4.體位性低血壓綜合徵(SDS)
多在中老年起病，男性較多見，隱襲起病，可以數月至數年，長者可達10年以上。自主神經症狀常首先出現，數月至數年後方出現軀體神經症狀。以陽痿、括約肌功能障礙、體位性低血壓等自主神經功能紊亂為主要表現，常並發肌強直、運動減少、姿勢障礙等錐體外系症狀，小腦性共濟失調、意向性震顫、眼震、暴發性言語不清等小腦症狀，腱反射亢進、病理征陽性等錐體系症狀，以及精神異常等。
5.橄欖橋腦小腦萎縮(OPCA)
大多數以小腦性共濟失調症狀起病，出現走路不穩，步基寬，逐漸出現意向性震顫和上肢共濟失調。其次為構音障礙，表現言語斷續、緩慢、單調等，這些症狀通常在疾病的早期出現、。錐體外系症狀可表現肌陣攣、痙攣性斜頸、舞蹈投擲樣動作、手足徐動症、強直、運動減少等，這些症狀往往不明顯，且多在疾病後期出現。痴呆和錐體束症狀也較常見。錐體束征表現肌張力增高、腱反射亢進、病理征陽性、痙攣性癱瘓、假性球麻痹等。四肢肌萎縮、肌束震顫、下肢震動覺減退、閃電樣疼痛、反射消失、脊柱後側突、弓形足等脊髓症狀較多見。疾病中可有注視麻痹、協同運動障礙等核性或核上性眼肌麻痹。疾病晚期可出現二便失禁。
6.紋狀體黑質變性(SND)
45～70歲發病，平均62歲，病程3～8年。其臨床表現與典型帕金森病極其相似。強直、運動減少、步態紊亂和發病早期容易跌倒是SND的主要症狀，震顫較輕或缺如。可出現不同程度的構音障礙、小腦性共濟失調和錐體束征。自主神經功能紊亂以排尿障礙如陽痿、大小便失禁、無汗和直立性低血壓等均可出現。
檢查
常用的檢查方法頭部磁共振檢查，進行性核上性麻痹在MRI檢查可見中腦萎縮，第Ⅲ、Ⅳ腦室擴大，T2加權相可見腦幹被蓋及頂蓋區瀰漫性高信號影；橄欖橋腦小腦萎縮在MRI顯示小腦和腦幹萎縮，第Ⅳ腦室和橋小腦角池擴大，T2加權相顯示橋腦橫行纖維脫髓鞘；紋狀體黑質變性在MRI顯示殼核萎縮，T2加權相顯示殼核中央低信號周邊條狀高信號影徵象；皮質基底節變性在MRI顯示單側或雙側頂葉萎縮；體位性低血壓綜合徵和瀰漫性Lewy體病MRI表現無特異性。
診斷
若患者早期出現嚴重的痴呆、跌倒和眼球自主運動困難，通常可診斷為帕金森疊加症狀而非帕金森病，並且其震顫表現通常為非持續性出現。除此之外，患者各項症狀的逐步惡化通常也預示著帕金森疊加綜合徵的診斷。帕金森疊加綜合徵對左旋多巴往往無任何反應，或是只出現輕微的改善，而帕金森病患者對左旋多巴反應良好。
治療
目前無有效的藥物可治癒帕金森疊加綜合徵。對於低劑量的左旋多巴能改善帕金森疊加綜合徵患者的活動能力和肢體僵直情況，建議藥物治療，不建議外科治療(腦深部電刺激術-DBS等)。患者出現吞咽困難和嗆咳，可調節飲食的濃稠度來減少對日常生活影響，症狀嚴重者可行胃造瘺術(從腹部皮膚放置一根管進入胃中)來協助患者進食。若患者出現幻覺，可套用奎硫平或氯氮平治療。對於痴呆的患者，一年進行一次全面的神經精神評估可較準確的了解患者認知功能下降的程度並且及時給予治療建議。
