副腫瘤性神經系統綜合徵

廣義上的神經系統副腫瘤綜合症（paraneoplasticneurologicsyndrome）很常見，包括神經系統繼發於癌症的大腦非轉移性併發症，如腫瘤伴發的高凝狀態導致的腦卒中、腫瘤伴發的免疫功能抑制導致的神經系統感染、放療或化療的副反應以及腫瘤導致的多種代謝和營養障礙等。

基本介紹

• 別稱：無
• 中醫病名：副腫瘤性神經系統綜合徵
• 英文名稱：paraneoplasticneurologicsyndrome
• 英文別名：無
• 常見發病部位：神經系統
• 常見病因：神經功能異常
• 常見症狀：重症肌無力，眼肌陣攣，多發性肌炎
• 傳染性：不傳染
• 傳播途徑：無

病情介紹

後者如目前比較熟悉的有癌症惡病質、高鈣血症、Cushing's和Trousseau's綜合徵等。狹義而言,神經系統副腫瘤綜合徵是指癌症對神經系統的遠隔效應，有時也稱為腫瘤的遠隔作用（remoteeffect），是與神經系統以外的癌症有關的神經功能異常，表現遠離惡性腫瘤或其轉移灶的神經組織損害並表現出相應的症狀或體徵。但不包括由於癌腫介導凝血病理或機會感染引起的神經系統損害以及癌症的轉移或腫瘤所致的重要器官的功能障礙，且與腫瘤的治療無關。
神經系統副腫瘤綜合徵可以累及神經系統的任何部位，從大腦皮層中樞神經、周圍神經、神經肌肉接頭到肌肉本身均可受累。可以多部位受累也可以某一部位單獨受累，如副腫瘤性小腦變性(paraneoplasticcerebellardegeneration)中浦肯野細胞受損、Lambert-Eaton肌無力綜合徵(Lambert-Eatonmyasthenicsyndrome)中膽鹼能神經突觸前膜受損，受損部位和細胞種類比較單一，而副腫瘤性腦脊髓炎(paraneoplasticencephalomyelitis)的病變部位更廣泛。不僅如此，不同類型的神經系統副腫瘤綜合徵的病理改變差異懸殊，輕者光學顯微鏡下無異常發現，如Lambert-Eaton肌無力綜合徵，重者則神經元從輕度脫失到組織壞死不等，如副腫瘤性小腦變性，也可表現為神經系統的廣泛損害，如副腫瘤性腦脊髓炎。

發病機制

神經系統副腫瘤綜合徵發病機制未完全明了。大多數副腫瘤綜合徵發生與腫瘤分泌的類似於正常激素樣生物活性物質如多肽、蛋白質、激素或其前體，或影響了循環蛋白有關。一些神經系統副腫瘤綜合徵由相同機制所致，如癌性肌病和腦病。但大多數甚至所有的副腫瘤綜合徵都是由免疫介導的。

發生時間

神經系統副腫瘤綜合徵的發生與原發性腫瘤的發生在時間上無確定的關係，可以發生在腫瘤發現前、同時和腫瘤確診以後。癌腫引起的神經系統副腫瘤綜合徵時，腫瘤常常是無症狀的。神經系統症狀和體徵發生常常是隱匿的。慢性起病，病人因為神經症狀而就診。神經系統副腫瘤綜合徵的病程和嚴重程度也與原發性腫瘤無相關性關係，其發生率隨腫瘤的類型不同而異。一般認為，系統性腫瘤的病人中，平均7%左右發生神經系統副腫瘤綜合徵。其中，小細胞肺癌（約16%）、卵巢癌（約11%）最高，而宮頸癌（約1.3%）、直腸癌（約1.2%）的神經系統副腫瘤綜合徵發生率相對要低得多。但仍有人認為累及神經系統的副腫瘤綜合徵少見，一組約1500例癌腫患者中只有3例患小腦功能異常，3例患運動神經元病，3例肌無力。其中沒有發現感覺運動神經元病。另一組約4000例肺癌患者中，只有14例患腦脊髓炎。一名腫瘤科專家可能多年見不到1例患副腫瘤綜合徵的患者。

常見類型

神經系統副腫瘤綜合徵的常見類型是Lambert-Eaton綜合徵、重症肌無力、進行性多灶性白質腦病、多發性肌炎等。邊緣葉腦炎、腦幹腦炎、副腫瘤性小腦變性、眼肌陣攣、副腫瘤性脊髓病、副腫瘤性前角細胞病、亞急性感覺細胞病等較為少見。有資料提示症狀性副腫瘤綜合徵罕見，影響約0.01%的癌症患者。Lambert-Eaton肌無力綜合徵累及約3%的小細胞肺癌的患者，15%的胸腺瘤患者發生重症肌無力，脫髓鞘性周圍神經病累及約50%的therareosteoscleroticformofplasmacytoma(POEMS綜合徵)患者。認識和重視副腫瘤綜合徵是重要的。儘管比較少見，但非癌症患者在臨床和病理上也可出現與副腫瘤綜合徵相同的異常。對於不能明確病因的難以解釋的神經系統損害，需要在鑑別診斷中考慮到伴癌的可能性。只有及時識別之，才能儘量避免誤診和漏診。