病因及常見疾病
1.漢-法綜合徵
病因不清,可能為常染色體顯性或隱性遺傳。
2.貝-伯-紹綜合徵
病因至今不明,目前認為與膠原病、網狀內皮系統細胞增生反應、變態反應、結核、病毒感染有關。主要從免疫方面考慮。發病年齡在30~40歲之間,多見於女性。
鑑別診斷
貝-伯-紹綜合徵需要與以下疾病鑑別:①肺癌;②淋巴瘤;③淋巴結核;④結締組織疾病的肺損害;⑤瀰漫性泛細支氣管炎;⑥閉塞性細支氣管炎伴機化性肺炎等。
檢查
1.漢-法綜合徵
視力減退,近視散光。角膜後面先天性局部彎曲度增大,呈局限性后角膜圓椎,角膜內皮有沉著物,角膜受累部灰白色混濁。尚可見兩眼分離過遠,外眥向移位。
2.貝-伯-紹綜合徵
①眼科檢查:虹膜上有結節形成,數目多而形態多樣為其特徵,色澤較紅,富於血管,瞳孔緣可見koeppe結節,角膜後羊脂狀沉著物,房水細胞飄浮。②血液學檢查:貧血、白細胞減少,血小板減少,嗜酸性粒細胞增多。血磷低,血鈣高,鹼性磷酸酶增高,血沉快,血清α和r球蛋白增高。③病理學檢查:肺、肝、心、腎、淋巴、眼、皮膚等處小結節樣病變,結節主要由上皮樣細胞、巨細胞、巨噬細胞、淋巴細胞、成纖維細胞所組成,無乾酪樣變,但後期壞死、纖維化。④X線檢查:肺門或支氣管旁淋巴結腫大。手、足小骨有囊樣、鑿緣樣或網狀改變。⑤OT試驗陰性,Kveim試驗陽性。確診有賴於受損的皮膚和淋巴結等活檢。
治療原則
1.漢-法綜合徵
有條件可行角膜移植手術。
2.貝-伯-紹綜合徵
試用腎上腺皮質激素治療。也有用苯丁酸氮芥或氯喹,常能緩解,但易復發。