表皮基底膜帶(BMZ)位於表皮與真皮之間。基底膜帶很窄,僅50~90nm寬,可分為4層:①基底細胞漿膜:為與真皮相鄰的基底細胞漿膜,其上有對表皮真皮連線起關鍵作用的半橋粒;②透明板:位於基底細胞漿膜的下方;③緻密板;④緻密板下帶。皮膚附屬器和真皮之間、血管周圍也存在BMZ。它是連線表皮真皮的重要結構,同時還具有一定的滲透屏障作用,可防止有害物質通過。
基本介紹
- 中文名:表皮基底膜帶
- 結構:胞膜層透明層緻密層緻密下層
- 生理作用:連線真皮與表皮及滲透和屏障作用
表皮基底膜帶(BMZ)位於表皮與真皮之間。基底膜帶很窄,僅50~90nm寬,可分為4層:①基底細胞漿膜:為與真皮相鄰的基底細胞漿膜,其上有對表皮真皮連線起關鍵作用的半橋粒;②透明板:位於基底細胞漿膜的下方;③緻密板;④緻密板下帶。皮膚附屬器和真皮之間、血管周圍也存在BMZ。它是連線表皮真皮的重要結構,同時還具有一定的滲透屏障作用,可防止有害物質通過。
表皮基底膜帶(BMZ)位於表皮與真皮之間。基底膜帶很窄,僅50~90nm寬,可分為4層:①基底細胞漿膜:為與真皮相鄰的基底細胞漿膜,其上有對表皮真皮連線起關鍵作用的半橋粒;②透明板:位於基底細胞漿膜的下...
真表皮連線(DEJ)又稱基底膜帶,由表皮基底層的角質形成細胞與真皮共同參與構成,是高度特化的結構性和功能性連線。除真表皮外,皮膚的附屬器如毛囊、皮脂腺、頂泌汗腺單位、外泌汗腺單位與真皮之間均存在連線,且與真表皮連線為一整體...
線狀IgA大皰性皮病發病年齡較小,臨床表現基本損害為環狀紅斑和緊張性水皰,免疫病理檢查可見IgA線狀沉積於真皮和表皮交界的基底膜帶。4.遺傳性大皰性表皮鬆解症 此病為一組遺傳性疾病,病種多樣,共同特點為:皮膚脆性增加;自發或創傷...
基底膜帶相關遺傳性皮膚病基因突變研究 基底膜帶相關遺傳性皮膚病基因突變研究是由北京大學第一醫院完成的科技成果,登記於2004年3月5日。成果信息 成果完成人 朱學駿;陳喜雪;吳艷;姜薇;楊勇;馬彥 ...
第三節 表皮細胞增殖動力學 第四節 角化形成 第五節 皮膚的屏障和吸收作用 第六節 郎格罕細胞 第七節 黑素代謝和色素障礙性疾病的病理 生理學 第八節 Merkel細胞 第九節 表皮和真皮接界處――表皮基底膜帶 第十節 大皰形成和...
(2)非纖維性蛋白質:非纖維性蛋白質常與黏多糖類物質結合成黏蛋白,主要分布在真皮基質和基底膜帶。3.脂類代謝 皮膚中的脂類包括脂肪和類脂質,總量占皮膚總重量的3.5%~6%,是生物膜的主要成分。(1)脂肪:脂肪合成在表皮細胞中...
由於編碼表皮和基底膜帶結構蛋白成分的基因突變,使這些蛋白合成障礙或結構異常,導致不同解剖部位水皰的產生。EBA患者是一種自身免疫性疾病。病因不明,有研究發現與體內產生抗Ⅶ型膠原抗體和HLA-DR2陽性有關。臨床表現 各型大皰性表皮...
抗表皮基底膜抗體測定是診斷類天皰瘡的的特異性標誌抗體。用間接免疫螢光檢查,診斷類天皰瘡患者血清中有抗表皮基底膜抗體,主要是IgG。 間接免疫螢光法實驗原理:將螢光素標記在相應的抗體上,直接與相應抗原反應。 第一步,用未知未...
(3)類天皰瘡、獲得性大皰性表皮松解症:線狀IgG及C3沉積。(4)線狀IgA大皰性皮膚病:基底膜帶線狀IgA沉積。(5)扁平苔蘚:真皮乳頭層內瀰漫性或灶性、球狀IgM和C3沉積。2.表皮細胞間螢光 尋常型、紅斑型、落葉型、增殖型天...
根據臨床表現、組織病理學改變類似皰疹樣皮炎和大皰性類天皰瘡,直接免疫螢光檢查發現皮損周圍皮膚基底膜帶有IgA線狀沉積,即可基本確立診斷。成人型和兒童型稍有差異,成人型皮損類似皰疹樣皮炎,兒童型多在學齡前發病,大皰發生於面部、...
是了解皮膚病學知識的良好工具書。圖書目錄 皮膚病學 皮膚 表皮 角質形成細胞 黑素細胞 朗格漢斯細胞 梅克爾細胞 橋粒 半橋粒 基底膜帶 表皮幹細胞 真皮 膠原纖維 彈性纖維 網狀纖維 基質 ...
本病是大皰性類天皰瘡的亞型,多數患者免疫球蛋白G(IgG)和C3在表皮基底膜帶呈線狀沉積。臨床表現 好發於老年人,平均發病年齡58~65歲,女性患者是男性的兩倍,主要侵犯眼和口腔黏膜,鼻腔、咽喉、食管、尿道口、陰道、肛門黏膜也可...
初始(Incipiens)類天皰瘡.老年人,全身瘙癢,伴或不伴皮損,在循環中存在抗表皮基底膜帶的自身抗體,且是針對BP180和/或BP230的,但常規IF顯微鏡檢查為陰性。這是一個很困擾的問題。這些老年人中,有一部分最初的直接IF為陰性,...
大泡性類天泡瘡是以形成表皮下水泡為特徵的一種自身免疫性疾病。病因及發病機理不清楚。患者血循環中存在抗表皮基底膜帶抗體,多屬IgG抗體。本病多發於老年人及小兒,無性別差別。病程呈慢性過程,小兒患者可於數年後自然緩解,但成人...
1/3~1/2患兒周圍血嗜酸性粒細胞升高,1/2~2/3患兒血清IgE升高。10%~80%患兒血清中有抗表皮基底膜帶循環抗體。2.組織病理學檢查 表皮下大皰,皰內含有嗜酸性粒細胞、中性粒細胞、淋巴細胞、偶見乳頭微膿瘍,主要為嗜酸性粒...
單純型大皰性表皮鬆解症的表皮鬆解水平在基底細胞層,是基底細胞角質蛋白基因KRT5和KRTl4突變的結果。交界型大皰性表皮鬆解症的組織松解發生在真皮表皮基底膜的透明帶水平,超微結構顯示半橋粒錨細絲複合體異常,其編碼錨細絲蛋白?層粘連...
此病的免疫病理檢查可見IgA線狀沉積於真皮表皮交接的基底膜帶。治療 皮質激素、氨苯碸及雷公藤製劑對此病有較好療效。輕症者可首選氨苯碸療,病情較重者可合用較小劑量糖皮質激素,頑固病例可選擇潑尼松與環磷醯胺或硫唑嘌呤並用。使用...
線狀IgA大皰性皮病發病年齡較小,臨床表現基本損害為環狀紅斑和緊張性水皰,尼氏征陰性,免疫病理檢查可見IgA線狀沉積於真皮和表皮交界的基底膜帶。2.皰疹樣皮炎 皰疹樣皮炎患者有谷膠性食物過敏史,常伴炎症性腸病,基本皮損為環狀紅斑...
②妊娠皰疹屬於一種自身免疫性疾病,有觀點認為與大皰疹類瘡(BP)密切相關,也有學者認為孕婦患本病與其丈夫的人白細胞抗原(HLA)有關,使胎兒產生抗體,再與孕婦皮膚發生反應。其根據:部分患病婦女血清中有滴度不高的抗基底膜帶抗體...
表現為真皮上層和乳頭層血管壁及血管壁周圍嗜酸性均質物質呈套狀沉積,PAS染色陽性。陳舊性皮損可伴有膠原束增粗。水皰可形成於表皮下或基底膜帶。直接免疫螢光檢查可見基底膜帶IgG沉積。2.實驗室檢查 遲髮型皮膚卟啉病表現為尿卟啉增多...
線狀IgA大皰性皮病(Linear IgA bullous dermatosis, LABD)是自身免疫性的表皮下皰病,可發生於成人及兒童。此病具有獨特的免疫病理改變--- 僅僅是或IgA占絕對優勢地沿著基底膜帶線狀沉積。疾病簡介 線狀IgA大皰性皮膚病表現為大皰...
表皮大多正常,PAS陽性的表皮真皮基底膜帶增厚,大皰位於表皮下。 電子顯微鏡下,血管基底膜增厚,無結構物質呈多層重疊狀沉積,中等電子密度細原纖維充滿血管壁和圍繞於血管周圍。 直接免疫螢光檢查見IgG為主的免疫球蛋白在血管周圍沉著...