苯丙酮酸是一種化學物質,化學式是C9H8O3。
基本介紹
- 中文名:苯丙酮酸
- 外文名:3-Phenylpyruvic acid
- CAS登錄號:156-06-9
- 化學式:C9H8O3
苯丙酮酸是一種化學物質,化學式是C9H8O3。
苯丙酮酸是一種化學物質,化學式是C9H8O3。...... 中文名稱:苯丙酮酸; 3-苯基丙酮酸; 2-氧代-3-苯基丙酸英文名稱:3-Phenylpyruvic acid;2-Oxo-3-phenyl...
此外,二硝基苯肼試驗也可以測尿中苯丙氨酸,黃色沉澱為陽性。 3.血漿胺基酸分析和尿液有機酸分析 可為本病提供生化診斷依據,同時,也可鑑別其他的胺基酸、有機酸...
由於患者苯丙氨酸羥化酶缺乏或不足,是代謝中苯丙氨酸不能轉化為酪氨酸,苯丙氨酸在轉氨酶的作用下生成苯丙酮酸自尿液中排出。大量的苯丙酮酸在體內積聚,可損及患者...
,在無水乙醚中,以乙醇鈉為縮合劑,在0℃下與氯乙酸乙酯反應,生成α,β-環氧羧酸酯,然後皂化,生成環氧羧酸鈉,在鹽酸中脫鹽,脫氯化氫,再重排,生成甲基苯丙酮酸...
尿苯丙酮酸定性對於有效地治療尿苯丙酮酸症是很有效的!...... 尿苯丙酮酸定性試驗陽性見於:苯丙酮酸尿症(遺傳病);酪氨酸血症;苯丙氨酸代謝的其他缺陷如暫時性苯...
L-苯丙氨酸在生物體內可被輔酶四氫生物喋呤不可逆地轉化為L-酪氨酸(L-Tyrosine),後繼續分解,經轉氨基生成少量苯丙酮酸,但先天性苯丙氨酸羥化酶缺陷患者,苯丙...
4-羥基-3-甲氧苯丙酮酸是一種化學物質,CAS號為1081-71-6。...... 4-羥基-3-甲氧苯丙酮酸是一種化學物質,CAS號為1081-71-6。目錄 1 編號系統 2 物性...
苯丙酮酸鈉鹽英文名稱是 Sodium phenylpyruvate,別名是 2-Oxo-3-phenylpropanoic acid...
若該酶無活性,則苯丙氨酸堆積在血中,並主要經尿以原型排出;部分苯丙氨酸經轉氨基作用轉變為苯丙酮酸,後者進一步代謝為苯乙酸,苯乳酸和正羥苯乙酸,這些都從尿中...
用途:中間體。以鄰硝基苯丙酮酸為原料,經碳酸鈉中和,在惰性有機溶劑存在下,用高錳酸鉀氧化,然後用硫酸處理,製備鄰硝基苯甲醛。參考資料 1. 鄰硝基苯丙酮酸說明...
當體內缺乏苯丙氨酸羧化酶時,苯丙氨酸不能轉化為酪氨酸而在體內蓄積,經轉氨基作用生成苯丙酮酸,後者進一步轉變成苯乙酸等衍生物。此時,尿中出現大量苯丙酮酸等...
苯丙酮尿症是由於苯丙氨酸代謝途徑中酶缺陷所致的遺傳性代謝缺陷病,由於患兒尿液中排出大量苯丙酮酸等代謝產物而得名,屬於常染色體隱性遺傳。根據酶缺陷的不同可分為...
甲胺基苯丙酮是一種化學物質,化學式是C10H13NOHCL。...... 甲胺基苯丙酮是一種化學物質,化學式是C10H13NOHCL。中文名 甲胺基苯丙酮 化學式 C10H13NOHCL 分...
在正常情況下,苯丙氨酸主要轉變為L-酪氨酸(L-Tyrosine)後繼續分解,經轉氨基生成苯丙酮酸量很少,但先天性苯丙氨酸羥化酶缺陷患者,苯丙氨酸不能羥化生成酪氨酸,苯...
簡介4-羥苯丙酮酸 (英語:4-Hydroxyphenylpyruvic acid,4-HPPA)是一種苯丙氨酸的代謝中間產物。苯丙氨酸的側鏈被苯丙氨酸羥化酶羥化成為酪氨酸。酪氨酸再由酪氨酸...
3,4-二羥基苯丙酮酸,Benzenepropanoic acid,3,4-dihydroxy-a-oxo-,sodium salt (1:1)...
2-(乙胺基)苯丙酮鹽酸鹽是一種化學物質,化學式是C11H16ClNO。...... 2-(乙胺基)苯丙酮鹽酸鹽是一種化學物質,化學式是C11H16ClNO。中文名 2-(乙胺基)苯...
3-甲氨基苯丙酮鹽酸鹽是一種化學物質,分子式是C10H13NOHCL。...... 3-甲氨基苯丙酮鹽酸鹽是一種化學物質,分子式是C10H13NOHCL。中文名 3-甲氨基苯丙酮鹽酸鹽...
PKU 綜合徵(phenylketonuria),亦稱“苯丙酮尿症”、“苯丙酮酸性精神幼稚病”。一種常染色體遺傳性苯丙氨酸代謝障礙。因肝臟內苯丙氨酸羥化酶不足或有缺陷,不能將...
對羥苯丙酮酸經對羥苯丙酮酸羥化酶的作用,同時引起側鏈丙酮酸的氧化脫羧和轉移以及苯環鄰位的羥化,生成尿黑酸(二羥苯乙酸)。該酶是含銅的金屬蛋白,需要抗壞...
酪氨酸增高,Ⅰ型患者琥珀醯丙酮增高,部分患者伴有血苯丙氨酸增高。3.尿有機酸分析尿液4-羥基苯乳酸、4-羥基苯乙酸、4-羥基苯丙酸增高,Ⅰ型患者琥珀醯丙酮水平...
如果編碼這一酶的基因發生突變而使這一反應不能順利進行,那么體內苯丙氨酸積貯,尿中出現苯丙氨酸的氧化產物苯丙酮酸、苯乳酸、苯乙酸和鄰-羥苯丙酮酸等異常產物,...
4.苯酮尿症缺乏丙酮酸羥化酶,苯丙氨酸只能靠轉氨生成苯丙酮酸,患者尿中排出大量苯丙酮酸。苯丙酮酸堆積對神經有毒害,使智力發育出現障礙。新生兒患病的機率約是5...