尿苯丙酮酸定性

簡介

陰性

陽性見於苯丙酮尿症。常用於新生兒苯丙酮酸尿症的篩查，這種病可導致新生兒發生先天性痴呆。
應在新生兒出生30～60天內檢查。需要留取新鮮尿液，實驗前不要服用含酚類的藥物。

標準操作程式

檢驗目的

苯丙酮酸是苯丙氨酸代謝產物。當肝臟缺乏苯丙氨酸羥化酶時，苯丙氨酸不能氧化成酪氨酸，苯丙氨酸積累，少部分由尿排出，大部分轉變為苯丙酮酸，由尿排出。因此檢測尿苯丙酮酸對苯丙酮酸尿症診斷提供依據。

檢測原理

尿中的苯丙酮酸在酸性條件下與三氯化鐵作用，生成鐵離子與苯丙酮酸烯醇基的藍綠色螯合物。

標本

3.1 收集患者清晨10ml隨機尿液。
3.2 標本採集後應立即送到臨床檢驗科體液檢驗室。
3.3 樣品在收集過程中應放在陰涼處保存。不能及時測定的標本應於2℃～8℃冰櫃保存。

試劑

4.1 三氯化鐵溶液：稱取三氯化鐵(FeCl3.6H2O)10g，加水至100ml。
4.2 磷酸鹽沉澱劑：稱取氯化鎂(MgCl2.6H2O)2.20g，氯化銨(NH4Cl)1.40g，濃氨液2ml，加水至1000ml。

操作步驟

5.1 尿液4ml加磷酸鹽沉澱劑1ml，混勻，靜置3分鐘，如出現沉澱，可用濾紙過濾或離心除去。
5.2 濾液中加入濃鹽酸2～3滴和三氯化鐵溶液2～3滴，每加1滴立即觀察顏色變化。
5.3 結果觀察：如尿液顯藍綠色並持續2～4分鐘即為陽性。如綠色很快消失，提示可能有尿黑酸，可報告苯丙酮酸定性試驗陰性。

質量控制

試驗操作過程中，每次應做一次正常對照。

干擾因素

7.1 磷酸鹽對本試驗有干擾，應先將其改變成磷酸銨鎂沉澱後除去。尿液4ml加磷酸鹽沉澱劑1ml，混勻，靜置3分鐘，如出現沉澱，可用濾紙過濾或離心除去。
7.2 尿液標本要新鮮，因苯丙酮酸在室溫下不穩定，故留取標本後應立即測定。如不能及時檢查應加少許硫酸防腐，並置於冰櫃冷藏保存。檢查前，讓標本恢復到室溫後再進行檢查。
7.3 除含有酚類藥物(如水楊酸製劑)、氯丙嗪物質外，尿液標本中許多物質(如尿黑酸、乙醯乙酸、丙酮酸、氨基比林等)可與三氯化鐵發生呈色反應，雖然顯色不同，但仍可干擾本實驗。因此，試驗前應停用此類藥物。

生物參考值區間

本法的健康人群尿苯丙酮酸定性試驗為陰性。

實驗室解釋

尿苯丙酮酸定性試驗陽性見於：苯丙酮酸尿症(遺傳病)；酪氨酸血症；苯丙氨酸代謝的其他缺陷如暫時性苯丙酮酸尿症、新生兒高苯丙氨酸血症。

異常結果處理

尿苯丙酮酸定性試驗結果異常需與臨床診斷相符合，不符合的結果應複查。

報告時間與標本保存

11.1 尿苯丙酮酸定性試驗4小時出結果；病房患者的檢驗結果報告單，在24小時內發回科室；門診病人的檢驗結果報告單，在收到標本的第二天下午送到化驗單領取處。
11.2 尿苯丙酮酸定性試驗檢查過的標本不保存。