| 中文名稱 | 艾杜糖醛酸 |
| 英文名稱 | iduronic acid |
| 定 義 | 艾杜糖的C-6位上的羥基氧化為羧基而形成的衍生物，是幾種糖胺聚糖的組分。主要以L-構型存在。 |
| 套用學科 | 生物化學與分子生物學（一級學科），糖類（二級學科） |
| 中文名稱 | 艾杜糖醛酸 |
| 英文名稱 | iduronic acid |
| 定 義 | 艾杜糖的C-6位上的羥基氧化為羧基而形成的衍生物，是幾種糖胺聚糖的組分。主要以L-構型存在。 |
| 套用學科 | 生物化學與分子生物學（一級學科），糖類（二級學科） |
中文名稱 艾杜糖醛酸 英文名稱 iduronic acid 定義 艾杜糖的C-6位上的羥基氧化為羧基而形成的衍生物,是幾種糖胺聚糖的組分。主要以L-構型存在。 套用學科...
糖醛酸是指糖中的伯羥基被氧化成羧基後形成的化合物及其衍生物,此類化合物易於形成內酯。糖醛酸通常以吡喃糖和呋喃糖形式與它們相應的內酯處於平衡狀態。天然存在...
艾杜糖是一種己糖,也就是含六個碳的單糖。因為有醛基,所以也是醛糖。IUPAC名:6-(hydroxymethyl)oxane-2,3,4,5-tetrol。...
iduronate-2-sulfatase, which is essential for recycling complex carbohydrates.患有 Hunter 綜合徵的人缺乏艾杜糖醛酸2-硫酸酯酶,這對於回收複雜的碳水化合物至...
4-甲基香豆素基-Α-L-吡喃艾杜糖醛酸環己銨鹽(4-METHYLUMBELLIFERYLA-L-IDOPYRANOSIDURONICACID,CYCLOHEXYLAMMONIUMSALT)化學式是C22H29NO9 ...
在粘多糖中硫酸皮膚素和硫酸肝素中有L-艾杜糖醛酸的成分,其降解需要α-L-艾杜糖醛酸苷酶。由於此酶缺乏,其前體物的降解受阻而在體內堆積。硫酸皮膚素和硫酸...
2、粘多糖貯積症II型 又稱Hunter綜合徵。艾杜糖醛酸硫酸酯酶缺乏。粘多糖病疾病描述 編輯 粘多糖病(MPS)是由於溶酶體中某些酶的缺乏使不同的酸性粘多糖不能...
肝素和硫酸乙醯肝素的共同結構特點是由艾杜糖醛酸或葡萄糖醛酸和乙醯氨基葡萄糖組成二糖單位,此類氨基聚糖的硫酸化程度高。但肝素中艾杜糖醛酸多於葡萄糖醛酸,而...
粘多糖是含氮的不均一多糖,是構成細胞間結締組織的主要成分,也廣泛存在於哺乳動物各種細胞內。化學組成為糖醛酸和氨基己糖交替出現,有時含硫鍵。也稱為糖胺聚糖...
糖基的硫酸化是在糖鏈的延長過程中進行的。由硫酸基轉移酶催化,從磷酸腺苷磷酸硫酸轉移硫酸基到糖基,糖鏈中的艾杜糖醛酸是由葡萄糖醛酸基在差向異構酶催化下...
由D-葡萄糖醛酸和N-乙醯-D-半乳糖胺-4-O-硫酸酯組成,分布於軟骨和皮膚中,具有貯存鈣質、形成軟骨和骨架的功能;③硫酸軟骨素B,由L-艾杜糖醛酸和N-乙醯-D...
艾杜糖是一種己糖,也就是含六個碳的單糖。因為有醛基,所以也是醛糖。艾杜糖不存在於自然界中,但它的糖醛酸,也就是艾杜糖醛酸,是一種非常重要的化合物,是...
目前,已有針對I、II、VI型患者的酶替代療法,並在歐美一些國家正式上市,例如治療粘多糖貯積症I型的α-L-艾杜糖醛酸酶和治療粘多糖貯積症II型的艾杜糖硫酸酯酶...
(二)粘多糖代謝病Ⅰ型又稱Hurler綜合徵,為常染色體隱性遺傳病,由α-左旋艾杜糖醛酸酶缺陷所致。(三)粘多糖代謝病Ⅳ型:又稱Morguio-Brailsford綜合徵,為一種常...
α-岩藻糖苷酶、α-甘露糖苷酶、酸性型β-甘露糖苷酶、天冬氨醯氨基葡糖苷酶、α-L-艾杜糖苷酸酶、艾杜糖醛酸硫酸酯酶、乙醯肝素-N-硫酸酯酶、α-N-乙醯...
為艾杜糖醛酸硫酸酯酶缺乏。與I型相似,但無角膜混濁,背不駝。多毛,進行性耳聾;肌肉痙攣,行為莽撞。10歲後2/3患者有驚厥發作。粘多糖沉積病檢查 ...
由於病人體內缺乏硫酸艾杜糖醛酸硫酸酯酶,而使酸性黏多糖降解發生障礙,該酶基因定位在Xq27.3～q28,由於酶的缺乏使過多的黏多糖沉積於組織細胞內,並隨尿排出。隨...
肝素和硫酸乙醯肝素的共同結構特點是由艾杜糖醛酸或葡萄糖醛酸和乙醯氨基葡萄糖組成二糖單位,此類氨基聚糖的硫酸化程度高。但肝素中艾杜糖醛酸多於葡萄糖醛酸,而...
本病徵為常染色體隱性或性連鎖隱性遺傳,與酸性黏多糖代謝紊亂有關,IH型、IS型、IH/S型患者體內由於溶酶體α-左旋艾杜糖醛酸苷酶缺乏,而使黏多糖的分解發生障礙...
唾液酸貯積症 唾液酸酶 天冬氨醯氨基葡糖尿症 天冬氨醯氨基葡糖苷酶 粘多糖貯積症 MPSⅠ α-L-艾杜糖苷酸酶 MPSⅡ 艾杜糖醛酸硫酸酯酶 MPSⅢA 類肝...
(1)的酶中有作用於天然硫酸(腦苷)脂(脂類的硫酸酯)和糖核苷(UDP-N-乙醯半乳糖胺-4-硫酸)的酶,另在(3)的酶中發現作用於硫酸軟骨素B的艾杜糖醛酸的硫酸...
產品簡介B酶可降解硫酸軟骨素B(硫酸皮膚素)。此酶通過β消除機理作用於氨基己糖和L-艾杜糖醛酸殘基之間的的β1-4糖苷上並將其切斷。降解反應的產物為寡糖,主要...
二糖單元的另一個糖殘基為糖醛酸,即葡萄糖醛酸或艾杜糖醛酸,但硫酸角質素以半乳糖代替了糖醛酸。此外,因基上帶有硫酸基或羧基,故氨基葡聚糖呈強負電性。
2-O-硫酸-α-L-艾杜糖醛酸 4-烯醇式吡喃糖醛酸鹽(酯) 2-O-硫酸-α-L-艾杜糖醛酸 2-O-硫酸-4-烯醇式吡喃糖醛酸 還原末端 6-O-硫酸-2,5...
其基本缺陷是溶酶體a-L-艾杜糖醛酸酶缺乏,基因定位在22～22q11,從而使黏多糖分解發生障礙,體內各種組織細胞內有分解不全的黏多糖沉積,並隨尿排出體外。 黏多糖...