胰高血糖素瘤

是胰島α細胞瘤，分泌過量的胰高血糖素，主要表現為皮膚遊走性、壞死溶解性紅斑、糖尿病、貧血、舌炎及口角炎、外陰陰道炎、低胺基酸血症等，又稱為高血糖皮膚病綜合徵。多惡性，常早期轉移。腫瘤直徑一般為1.5～3厘米，有時整個胰腺均為腫瘤。早期手術切除腫瘤後，皮膚損害和糖尿病可迅速消失。本病多見於40～70歲中老年人，女性較男性多見，絕大多數為絕經期的女性。多數病程達1年以上，有的超過12年。

基本介紹

• 英文名稱：glucagonoma
• 就診科室：腫瘤科
• 多發群體：40～70歲絕經期的中老年女，
• 常見發病部位：胰尾，胰體，胰頭
• 常見病因：胰島α細胞增生
• 常見症狀：皮疹和糖尿病

病因

胰高血糖素瘤多為單發，其中60%為惡性，偶爾可由胰島α細胞增生引起。本病腫瘤分布以胰尾最多，其次為胰體，胰頭部最少。

臨床表現

本病突出的症狀為皮疹和糖尿病。皮疹的表現具有一定特點，臨床稱為表皮壞死性遊走性紅斑，開始主要為區域性紅斑，也可為脫屑性紅色丘疹及斑疹，常呈環形或弧形，可為大皰、糜爛、結痂，由於易被細菌及酵母菌所感染，出現壞死溶解性大皰狀斑疹。最初病變部位開始癒合時，癒合處留有色素沉著，病變可從一個部位移向另一個部位。其紅斑可發生於全身各部位，但以軀幹、下腹、腹股溝、臀部、會陰、下肢及面部的中1/3等部位較多見。病變自出現至癒合需1～2周。

95%以上的病人都有糖尿病症狀，症狀多較輕，往往經飲食控制或口服藥物即可得到控制；偶爾病情較重，需要大劑量胰島素才能控制。

檢查

1.實驗室檢查

（1）一般化驗檢查 低胺基酸血症，尿糖陽性、血糖升高或葡萄糖耐量下降，血沉增快、正細胞正血色素性貧血，胰頭部腫瘤十二指腸液中可發現瘤細胞。

（2）血漿胰高血糖素放射免疫測定 ①基礎測定 胰高血糖素多顯著增高，可超過1000pg/ml，為正常值5～10倍，口服或靜脈注入葡萄糖往往不能抑制胰高血糖素的分泌。②血漿胰高血糖素激發試驗 可使用胰腺α細胞促分泌劑，如精氨酸、丙氨酸。注射後血漿胰高血糖素增高，但此種反應也見於原發性或繼發性的胰島α細胞增生，故此試驗並非胰高血糖素瘤的特異性診斷方法。

2.其他輔助檢查

（1）鋇餐檢查及十二指腸低張造影 僅對胰頭部胰島細胞瘤的診斷有幫助，表現為十二指腸降段內側壁有所改變，但本病發生在胰頭部極少。有的病例出現空腸、迴腸的粗皺襞。

（2）腹腔動脈和胰動脈血管造影 對胰島細胞瘤的診斷可達70%以上，但不能明確腫瘤來自何種細胞。

（3）肝胰超聲掃描和CT掃描 可診斷胰的原發病灶及肝有否轉移病灶。

（4）腫瘤組織電子顯微鏡觀察 瘤細胞符合胰島α細胞的特點；瘤組織中含高濃度的胰高血糖素。

診斷

根據臨床表現，典型的特異性皮膚損害，在所有病例中均與糖尿病極為相似的體重減輕，舌炎及口角炎，腹瀉等，並結合實驗室及其他輔助檢查可以診斷。

鑑別診斷

胰高血糖素瘤有皮膚損害和血漿胰高血糖素水平增高，故凡具有皮膚損害及胰高血糖素水平增高的病例均應予以鑑別：

1.皮膚損害的疾病

（1）胰高血糖素瘤病人的皮膚損害是呈壞死溶解移行性紅斑改變：應與良性家族性天皰瘡、落葉性天皰瘡、瀰漫性膿皰性牛皮癬、中毒性表皮壞死溶解等病相鑑別。

（2）皮膚損害與腫瘤同時存在的病人，應與皮肌炎、黑色棘皮症、獲得性魚鱗癬等病鑑別。

2.血漿胰高血糖素增高的疾病

大幅度增高者只見於胰島α細胞瘤，但輕度增高者見於下列情況和疾病：食入蛋白質、飢餓、停用胰島素、酸中毒、尿毒症、感染、劇烈運動、糖尿病、肝硬變、庫欣綜合徵、肢端肥大症、嗜鉻細胞瘤、急性胰腺炎及接受腎上腺皮質激素治療等應與之鑑別。

併發症

少數患者有精神神經病變如痴呆、視神經萎縮、口吃、眼球震顫、共濟失調、反射異常等。

治療

1.皮膚損害的治療

對本病早期尚未表現出特異性皮膚病害，或尚未弄清診斷之前，可口服腎上腺皮質激素、土黴素、雙碘喹林或硫唑嘌呤等藥物緩解皮膚病變；近年來使用鋅劑及外用腎上腺皮質激素也能緩解皮膚病變，但對其他症狀無效。

2.手術切除腫瘤

確定診斷後，應及時採用手術治療，有懷疑者亦應手術探查。腫瘤切除後症狀可迅速改善，皮膚病變常於術後第2天顯著好轉，2周后可全面消失。較重的皮膚病變，融合性大皰也於術後3周可恢復正常。病人糖尿病經胰島素治療數天后即可愈，糖耐量恢復較晚,有報導3個月才恢復正常。

3.化學療法

對已有轉移的病例無法切除者或已切除原發病灶者，術後可用化學療法。

預後

本病生長緩慢，有報導惡性已有轉移者，行手術切除後可生存10年。