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基本概述
胰島細胞瘤(tumors of pancreatic islet cell tumor) 又稱胰島細胞腺瘤(islet cell adenoma)。
發生在胰島細胞的腫瘤。
症狀
好發部位依次為胰尾、體、頭部，異位胰腺也可發生。常見於20～50歲。
臨床表現
名稱 | 產生激素 | 主要臨床表現 | 實驗室檢查 |
胃泌素瘤 | 胃泌素 | 頑固性潰瘍，水樣腹瀉，偶有脂肪 瀉，體重下降 | 胃酸分泌過多，基礎胃泌素>500mg╱L，十二指腸有潰瘍 |
胰島素瘤 | 胰島素 | 發作性低血糖，清晨多見，常有多食和肥胖 | 血糖<50mg╱dl時，胰島素水平仍高 |
胰高血糖素瘤 | 胰高血糖素 | 大泡性移行壞死性紅斑，舌炎，高血糖， 消瘦，貧血 | 血漿胰高血糖素水平升高 |
生長抑素瘤 | 生長抑素 | 腹瀉，貧血，高血糖，消化不良，膽石症 | 血漿生長抑素水平升高 |
舒血管腸肽瘤 | 舒血管腸肽 | 低血鉀，低血氯，高血鈣症狀，面紅， 腹瀉，消瘦 | 低血鉀，基礎胃酸低，血漿舒血管腸肽水平高 |
病理
病理變化：（1）肉眼觀：腫瘤多為單個，體積較小，約1cm～5cm或更大，可重達500g，圓形或橢圓形，境界清楚，包膜完整或不完整，色淺灰紅或暗紅，質軟、均質，可繼發纖維組織增生、鈣化、澱粉或粘液樣變性和囊性變；（2）鏡下：瘤細胞排列形式多樣，有的呈島片狀排列（似巨大的胰島）或團塊狀，有的呈腦回狀、梁狀、索帶狀、腺泡和腺管狀或呈菊形團樣結構，還可呈實性、瀰漫、不規則排列及各種結構混合或單獨排列。其間為毛細血管,可見多少不等的膠原纖維分隔瘤組織，可有粘液、澱粉樣變性、鈣化等繼發改變。瘤細胞形似胰島細胞，呈小圓形、短梭形或多角形，形態較一致，細胞核呈圓或橢圓形、短梭形，染色質細顆粒狀，可見小核仁，核分裂少見，偶見巨核細胞。
診斷
胰島素瘤分泌過量的胰島素釋放入血，引起以低血糖為主的一系列症狀，患者可呈發作性低血糖昏迷，久之將損害腦組織，發生意識障礙、精神異常等。臨床主要表現為低血糖綜合徵，血漿胰島素水平升高。低血糖發作常隨病程延長而頻繁，發作時間延長， 程度加重， 多伴有身體逐漸肥胖，記憶力、反應力下降。由於胰島素瘤的臨床表現複雜多樣， 病例少見而常易誤診。國外統計從發病到確診的平均時間為3年。
定性診斷
胰島素瘤的定性診斷主要依靠Whipple三聯征和血漿胰島素水平測定。診斷胰島素瘤首先要確定症狀是否由低血糖引起。經典的Whipple三聯征至今仍對診斷具有重要意義，即空腹時症狀發作；空腹或發作時血糖水平< 2.78mmol/L (50mg/dl)；進食或靜脈推注葡萄糖可迅速緩解症狀。90%以上的患者根據Whipple三聯征可得到正確診斷。
定位診斷
目前， 胰島素瘤診斷的主要挑戰是定位。80%以上的胰島素瘤直徑< 2 cm， 一般不引起胰腺輪廓的改變，常規的形態學定位方法如B 超、CT 和核磁共振(MRI) 均難以發現。胰島素瘤定位診斷檢查一般分為形態學定位和功能定位兩大類。形態學定位主要有： ( 1)腹部超聲，總體診斷率不高，約35.1%。原因是胰腺位置較深， 易受腸道氣體、腹腔脂肪及脾臟的干擾。( 2) CT 平掃， 定位準確率較低， 為40.0% ~ 67.9%；而螺旋CT薄掃、動脈增強CT掃描的陽性率在90%以上。( 3) 其他形態學檢查還有MRI、彩色都卜勒超聲內鏡( ECDUS )、腹腔鏡超聲和術中超聲( IOUS)，其中ECDUS、腹腔鏡超聲是近年來胰島素瘤術前定位的新技術，據報其檢出率高於CT和腹部超聲，術中超聲檢查能有效發現術中不能觸及的腫瘤，如胰頭及鉤突深部小的腫瘤，從而彌補了單純術中捫診的不足，使術中定位的準確性提高，減少了盲目性。
