胰高糖素瘤（glucagonoma）為分泌胰高糖素的胰島A細胞腫瘤。
基本介紹
- 中文名：胰高糖素瘤
- 外文名：glucagonoma
- 種類：分泌胰高糖素的胰島Ａ細胞腫瘤
- 證實例子：屍體解剖後的病理證實
- 疾病位置：第二號染色體上的胰高糖素原
基本介紹,臨床表現,病症診斷,病症治療,
基本介紹
國外已有多例報導，並有屍體解剖後的病理證實。國內也有此種病例的報告，但例數較少。由位於第二號染色體上的胰高糖素原前體基因編碼的一種多肽，可使位於胰腺的腫瘤產生胰高糖素，使位於小腸壁和中樞神經系統的腫瘤產生包括胰高糖素在內的腸胰高糖素。胰高糖素瘤多為惡性，可伴肝轉移，少數為良性。胰高血糖素瘤極為罕見，與其他的胰島細胞瘤相似之處是原發性和轉移性病灶生長緩慢，15年生存期常見.80%的腫瘤為惡性，症狀始發的平均年齡為50歲，80%的患者是女性。因為胰高血糖素瘤分泌胰高糖素，所以症狀類似於糖尿病，常有體重減輕，正常色素貧血，低胺基酸血症及低脂血症，但其最突出的臨床特徵是累及四肢的慢性皮疹，並伴有平滑，光亮，絳紅色舌和唇炎，伴有表皮壞死的片狀脫落，棕紅色紅斑性的病損被稱為壞死性游移性紅斑。
臨床表現
一、皮膚改變：壞死性，對稱性、遊走性紅斑是本病特徵性的皮膚病變。可發生於任何部位，以臀部、下腹、會陰、肢體遠端，腹股溝、陰囊等較多見。開始為紅斑或丘疹，隨即迅速變淡或成紫斑並發展為水瘡，隨後中心部糜爛，漿液滲出而結痂。隨著邊緣向外擴展，中心部漸變清潔，有些則變為鱗屑狀，鄰近病變相互融合。多次發作可擴展為環形或螺旋狀花紋。一批病灶癒合時，新病灶又起，可自發性加重或緩解，每一病變歷時7～14天，痂皮或鱗屑脫落不留疤痕，但可留下色素沉著。發生皮膚病變的機理未明，與胰高糖素有密切關係，有人報告和胺基酸減少、鋅缺乏等因素有關。
二、約1/3病例同時發生舌炎、口腔炎及口角乾裂。
三、大部分病人有輕度糖尿病或糖耐量減低，約67%病例空腹血糖升高，大都能用飲食控制或用口服降糖藥治療，少數需胰島素治療，無發生酮症酸中毒傾向，可能由於胰島β細胞代償性分泌胰島素所致。偶爾腫瘤破壞胰腺的大部分，需大劑量胰島素治療。
四、體重明顯減輕，可能與胰高糖素促使分解代謝增加有關。
五、低胺基酸血症，膽固醇降低。
六、正色素，正常紅細胞性貧血較常見。
七、其他部分病人可有腹瀉、厭食、噁心、嘔吐、有發生十二指腸潰瘍者，個別病例可伴有痴呆、眼球萎縮、眼球震顫、共濟失調、腱反射亢進等神經症狀。血小板粘附性增高，可發生深靜脈血栓等。
二、約1/3病例同時發生舌炎、口腔炎及口角乾裂。
三、大部分病人有輕度糖尿病或糖耐量減低，約67%病例空腹血糖升高，大都能用飲食控制或用口服降糖藥治療，少數需胰島素治療，無發生酮症酸中毒傾向，可能由於胰島β細胞代償性分泌胰島素所致。偶爾腫瘤破壞胰腺的大部分，需大劑量胰島素治療。
四、體重明顯減輕，可能與胰高糖素促使分解代謝增加有關。
五、低胺基酸血症，膽固醇降低。
六、正色素，正常紅細胞性貧血較常見。
七、其他部分病人可有腹瀉、厭食、噁心、嘔吐、有發生十二指腸潰瘍者，個別病例可伴有痴呆、眼球萎縮、眼球震顫、共濟失調、腱反射亢進等神經症狀。血小板粘附性增高，可發生深靜脈血栓等。
病症診斷
4.半數以上患者有輕到中度糖尿。可有間歇性腹瀉、腹脹嘔吐和黑便。患者身體衰弱體重下降亦可有低血鉀貧血、靜脈血栓形成和精神障礙。
6.組織病理取早期損害的皮損邊緣做活檢，有特徵性病變。表皮棘細胞層淺層高度細胞內水腫，胞質嗜酸性核固縮，可壞死松解，導致裂隙和水皰形成。壞死區可見中性粒細胞，有時可形成海綿樣膿腫，該處無顆粒層。棘細胞層下部2/3正常。真皮乳頭水腫，血管擴張、血管周有輕度淋巴細胞浸潤。
胰高糖素瘤起病緩慢，病程較長，即使有腫瘤轉移，平均病程約10～12年。以中年以上女性多見。診斷依據血漿胰高糖素水平明顯升高，B超或CT證實腫瘤的存在。須與引起胰高糖素增高的其他疾病鑑別，如糖尿病、胰腺炎及其他應急狀態。
病症治療
切除腫瘤可以減輕所有的症狀。當腫瘤不能切除、轉移或復發時，鏈佐星和阿黴素的聯合套用可使循環血液中免疫反應性胰高血糖素水平下降和症狀改善，改善率是50%，但不能改善生存。奧曲肽可部分抑制胰高血糖素的產生，使皮疹消失，但因奧曲肽抑制胰島素的生成，故葡萄糖耐量可降低，套用奧曲肽能迅速逆轉因胰高血糖素過度分解代謝作用所引起的厭食和體重減輕，局部套用，口服或胃腸外鋅劑可能導致皮疹的消失，但單純補液或靜脈套用胺基酸或脂肪酸後也可使皮疹消失，這提示皮疹不只是鋅缺乏所引起的。
2.
