無功能胰島細胞瘤

無功能胰島細胞瘤是極為罕見的神經內分泌源性胰腺腫瘤，是指具有胰腺神經內分泌腫瘤的組織學特徵但不導致特殊內分泌紊亂，即其臨床表現與激素產生過量無關的胰島細胞腫瘤。平均發病年齡女性為32歲左右，男性為50歲左右，女性明顯多於男性，性別比為1:3。

基本介紹

• 就診科室：腫瘤內科
• 多發群體：女性
• 常見病因：病因尚不明確
• 常見症狀：腹痛、體重下降、黃疸及腹部包塊等
• 傳染性：無

病因

本病的病因尚不明確。

臨床表現

大多數無功能胰島細胞瘤為單發，體積較大，平均直徑10厘米，分布在胰頭部者占60%，胰腺體尾部各占20%。臨床表現類似胰腺外分泌瘤，如腹痛、體重下降、黃疸及腹部包塊等。80%~100%的無功能胰島細胞瘤為惡性，在診斷時有轉移現象。轉移好發部位依次是肝、局部淋巴結、骨骼、腹膜、肺和腎。神經元特異烯醇酶可以作為無功能胰島細胞瘤為惡性的血清標誌物。

檢查

1.電子計算機斷層掃描
良性者大多為實性，大多向胰腺外側生長，電子計算機斷層掃描（CT）平掃病灶多為類圓形的等密度或低密度灶，病灶邊緣光滑，包膜完整，可有淺分葉，其內密度不均，可出現出血、壞死及囊變。腫瘤一般較大，其中20%的病例可出現瘤體內結節狀鈣化。惡性者以胰腺為中心向四周生長，包繞鄰近血管，鈣化率高。
2.磁共振成像
T1W1腫瘤呈不均勻的低信號，T2W1腫瘤呈結節融合狀不均勻高信號，注入造影劑後腫瘤明顯不均勻強化。
3.超聲檢查
腹部B型超聲診斷無功能胰島細胞瘤的準確率為50%~100%，可清晰顯示胰腺輪廓與腫塊界限，並可見腫塊內壞死、出血或液化。
4.經內鏡逆行胰膽管造影
可顯示主胰管呈弓形受壓、移位，胰管受壓部位光滑，主胰管僵硬或顯影不良，遠端主胰管擴張等多種表現，腫瘤生長入主胰管非常罕見。
5.數字減影血管造影
大多數無功能胰島細胞瘤血液供應很豐富，因此數字減影血管造影具有更高的定位診斷價值，結合選擇性動脈內刺激試驗後對原發灶和有轉移灶者的陽性率可分別達到85.17%和92.19%，可以顯示隱匿的原發灶和肝轉移灶。
6.超聲內鏡檢查
超聲內鏡可將超聲探頭置於內鏡頭端，由於胰腺緊鄰胃及十二指腸，因此可獲得比B型超聲更清晰的胰腺圖像。

診斷

1.瘤體往往很大，但患者的一般情況尚可。
2.瘤體內出現鈣化比較常見。
3.腫塊往往向胰腺的前下方生長，很少向胰腺後方擴展，故一般不累及腹腔乾和腸系膜上動脈根部周圍的脂肪組織。
4.腫瘤可以出現壞死、囊性變，但囊壁往往強化明顯，囊變區的範圍與大的腫瘤不成比例，提示腫瘤血供豐富。
5.腫瘤易發生肝轉移，肝轉移灶血供往往較為豐富。

治療

1.手術治療
常用的手術方式包括腫瘤局部切除術、胰十二指腸切除術、胰體尾部切除術、全胰切除或區域性胰腺切除四種。
2.化學治療
常用的化療藥物有氯脲黴素、鏈佐黴素、氟尿嘧啶、阿黴素等。化學治療期間應注意肝、腎損害等不良反應。
3.放射治療
放射治療對原發腫瘤和轉移性病灶的治療均有效，可改善病情並可獲得較長時間的緩解。