胰腺神經內分泌腫瘤

胰腺神經內分泌瘤（PNET）是源於神經內分泌系統多能幹細胞的一類異質性腫瘤，占胰腺腫瘤的3%~7%，PNET發病的中位年齡為56歲，女性稍多於男性，多數呈散發。既往根據細胞來源，PNET分為類癌、胰島細胞瘤和APUD瘤。根據是否導致臨床症狀PNET分為功能性和無功能性，前者包括胰島素瘤、促胃液素瘤、血管活性腸肽瘤、胰高血糖素瘤、生長抑素瘤、生長激素釋放激素瘤、促腎上腺皮質激素瘤和甲狀旁腺素瘤，後者占40%~60%。

基本介紹

• 就診科室：消化內科
• 多發群體：女性稍多於男性，多數呈散發
• 常見發病部位：胰
• 常見病因：尚不清楚，可能與基因突變、細胞凋亡、神經遞質、生長因子、胃腸激素等因素相關
• 常見症狀：功能性胰腺神經內分泌瘤可持續分泌超生理水平的肽激素，引起相應的臨床表現

病因

尚不清楚，可能與基因突變、細胞凋亡、神經遞質、生長因子、胃腸激素等因素相關。

臨床表現

功能性PNET可持續分泌超生理水平的肽激素，引起相應的臨床表現，其中40%的症狀與其分泌的激素有關。某些PNET 可同時分泌多種激素，但以其中一種激素為主。無功能性PNET可能也能分泌過多的激素，但不會引起明顯症狀。

檢查

1.CT掃描
可定位原位腫瘤，並用於評估轉移灶的位置和邊界。CT診斷PNET的敏感性為71%～83%，若病變太小，CT不能發現。
2.磁共振成像
與CT敏感性相似，約為85%。
3.內鏡超聲
可發現直徑<0.5cm的腫瘤，總敏感性和特異性可達93%。

診斷

功能性PNET診斷主要依據臨床表現和檢查。無功能性PNET多在查體時發現，術後病理證實。若術前考慮PNET，可做血嗜鉻粒蛋白A（CgA）、胰多肽、生長抑素受體顯像（SRS）或肝穿刺病理檢查。

治療

1.手術切除
是治癒性治療方法，但就診時多數PNET伴肝轉移，若能成功切除肝臟病變可延長生存期（5年生存率可從29%～30%提高至60%～73%）。存在雙葉病變時需聯合手術切除和消融治療以達到徹底治療。術前評估提示大肝切除術後可能造成肝功能儲備不足，可行肝動脈栓塞或全身性化療。
2.生長抑素類似物
奧曲肽和生長抑素的長效製劑等可緩解因激素大量分泌引起的症狀，並可抑制腫瘤生長，但快速進展者除外，套用此類藥物可出現腫瘤標誌物下降等治療反應，也可延長生存期。