庫興氏綜合徵

庫興氏綜合徵

簡介

病因 ①ACTH依賴性庫興氏綜合徵，包括庫興氏病和異位ACTH分泌綜合徵。前者約占庫興氏綜合徵的70%，80%的患者垂體內有微腺瘤，分泌過量的ACTH而引起雙側腎上腺皮質增生。此外，有些異位腫瘤可分泌ACTH釋放激素，也可以引起ACTH依賴性庫興氏綜合徵。②非ACTH依賴性庫興氏綜合徵，主要由腎上腺皮質腺瘤及腺癌引起，是庫興氏綜合徵的第二位病因。此外，長期、大量地使用糖皮質激素和酗酒，也可以造成非ACTH依賴性庫興氏綜合徵。

臨床表現

①肥胖、紫紋，由於過多的皮質醇引起脂肪分布異常和蛋白質過度分解，患者多有向心性肥胖，面如滿月，四肢消瘦細弱。皮膚菲薄易出瘀斑，並因皮膚彈力纖維斷裂而形成紫紋。骨質疏鬆和病理性骨折常見。②血壓及代謝異常，患者常有高血壓、低血鉀、鹼中毒和糖代謝紊亂，庫興氏綜合徵中糖尿病及糖耐量減低的發病率各占20%左右。③性腺功能異常，兒童期發病者生長發育可受影響，成人患者性慾多下降。女性患者常有月經紊亂和閉經，部分因腎上腺皮質癌分泌大量腎上腺皮質雄性激素而出現多毛和男性化；男性患者可發生陽痿。④精神症狀，常見者包括容易激動、憂鬱等，甚至可有精神分裂症的表現。

診斷

①篩選試驗。24小時尿游離皮質醇水平增高，血皮質醇水平升高、晝夜節律消失而且過夜地塞米松試驗中不受抑制。②定性試驗。主要表現為小劑量(地塞米松0.5毫克，每日4次共2日）地塞米松抑制試驗中24小時尿游離皮質醇不受抑制。③病因診斷。大劑量地塞米松（地塞米松2.0毫克，每日4次共2日）試驗中，24小時尿游離皮質醇受抑制支持庫興氏病，其他庫興氏綜合徵患者本試驗呈陰性結果。④定位診斷，常用方法包括垂體或腎上腺CT掃描或磁共振（MRI），下腔靜脈插管分段取血測定ACTH可用於異位ACTH分泌瘤的定位診斷。

治療

①手術治療。包括垂體及異位ACTH分泌瘤、腎上腺皮質腺瘤或腺癌的摘除術以及雙側增生的腎上腺大部切除術等，是本病的根治措施。②垂體放射治療 。常用60Co或直線加速器垂體外照射治療，多作為手術的輔助療法，起效較慢。③藥物治療。用於不宜手術的情況或術後輔助治療，常用藥物包括密妥坦、氨基導眠能、甲吡酮等皮質醇合成酶抑制劑以及5-羥色胺拮抗劑賽庚啶，但療效不夠理想。④支持療法。如糾正高血壓、低血鉀及糖代謝紊亂等。