基本介紹
- 患病部位：全身
- 相關疾病：肺癌 類癌 異位ACTH綜合徵 胸腺瘤 先天性腎上腺皮質增生症 小兒先天性腎上腺皮質增生症 肝火犯肺
- 相關症狀：暴怒 閉經 低血鉀 高血壓 骨質疏鬆 幻覺 幻聽 狂笑 男性化 情感暴發 容易激動 糖代謝紊亂 糖尿 喜怒無常 向心性肥胖 消瘦 心理傷害 憂鬱 瘀斑
- 所屬科室：精神科
- 相關檢查：腦脊液環磷鳥苷 腦脊液肌酸激酶
原因,檢查,鑑別診斷,緩解方法,
原因
1、ACTH依賴性庫興氏綜合徵，包括庫興氏病和異位ACTH分泌綜合徵。前者約占庫興氏綜合徵的70%，80%的患者垂體內有微腺瘤，分泌過量的ACTH而引起雙側腎上腺皮質增生。引起異位ACTH綜合徵最常見的原因為支氣管肺癌，尤其是燕麥細胞癌，其次是胸腺瘤、胰島細胞瘤、類癌和其他垂體外腫瘤。此外，有些異位腫瘤可分泌ACTH釋放激素，也可以引起ACTH依賴性庫興氏綜合徵。
2、非ACTH依賴性庫興氏綜合徵，主要由腎上腺皮質腺瘤及腺癌引起，是庫興氏綜合徵的第二位病因。此外，長期、大量地使用糖皮質激素和酗酒，也可以造成非ACTH依賴性庫興氏綜合徵。
檢查
1、肥胖、紫紋，由於過多的皮質醇引起脂肪分布異常和蛋白質過度分解，患者多有向心性肥胖，面如滿月，四肢消瘦細弱。皮膚菲薄易出瘀斑，並因皮膚彈力纖維斷裂而形成紫紋。骨質疏鬆和病理性骨折常見。
2、血壓及代謝異常，患者常有高血壓、低血鉀、鹼中毒和糖代謝紊亂，庫興氏綜合徵中糖尿病及糖耐量低減的發病率各占20%左右。
3、性腺功能異常，兒童期發病者生長發育可受影響，成人患者性慾多下降。女性患者常有月經紊亂和閉經，部分因腎上腺皮質癌分泌大量腎上腺皮質雄性激素而出現多毛和男性化;男性患者可發生陽痿。
4、精神症狀，常見者包括容易激動、憂鬱等，甚至可有精神分裂症的表現。
鑑別診斷
容易激動的鑑別診斷：
情感暴發：這是一種在心理因素作用下突然發作的暴發性情感障礙。病人可表現喜怒無常、大喊大叫、傷人毀物、捶胸頓足、嚎啕大哭，或興高采烈、手舞足蹈、狂笑不已，常伴撒嬌、做作、幼稚及表演色彩，有時在地上打滾，表現極為粗暴，整個現象天差地別，變化很大，但對周圍事物的感知並無障礙，意識清晰。
暴怒是感到不滿時一種的情緒反應，往往會做出一些發泄的行為，而嚴重者更會失去理智。憤怒可能引發耳朵產生幻覺，如幻聽、視幻覺，醫學上也寫有內分泌失調等等。也可能有精神分裂症等疾病，對機械、交通工具應特別小心操作。
衝動行為(impulsivebehavior)指突然產生、通常導致不良後果的行為;暴力行為(violentbehavior)指故意造成財物或他人身心傷害的行為，攻擊對象可以是自己、他人或物體。對他人的攻擊包括：軀體攻擊和性攻擊，可造成致傷、致殘、致死的後果。對物體攻擊可引起經濟損失。除了顯現的具體行為外，衝動和暴力傾向尚可表現為潛在行為，如威脅性言語或姿態。WHO(2002)對暴力行為下了一個更為寬泛的定義：威脅要使用或已確切故意使用針對自身、他人、特定人群或特定社會的武力或權力，導致或者極有可能導致損傷、死亡、心理傷害、畸形或生存條件被剝奪。
1、肥胖、紫紋，由於過多的皮質醇引起脂肪分布異常和蛋白質過度分解，患者多有向心性肥胖，面如滿月，四肢消瘦細弱。皮膚菲薄易出瘀斑，並因皮膚彈力纖維斷裂而形成紫紋。骨質疏鬆和病理性骨折常見。
2、血壓及代謝異常，患者常有高血壓、低血鉀、鹼中毒和糖代謝紊亂，庫興氏綜合徵中糖尿病及糖耐量低減的發病率各占20%左右。
3、性腺功能異常，兒童期發病者生長發育可受影響，成人患者性慾多下降。女性患者常有月經紊亂和閉經，部分因腎上腺皮質癌分泌大量腎上腺皮質雄性激素而出現多毛和男性化;男性患者可發生陽痿。
4、精神症狀，常見者包括容易激動、憂鬱等，甚至可有精神分裂症的表現。
緩解方法
1、手術治療：包括垂體及異位ACTH分泌瘤、腎上腺皮質腺瘤或腺癌的摘除術以及雙側增生的腎上腺大部切除術等，是本病的根治措施。
2、垂體放射治療：常用60Co或直線加速器垂體外照射治療，多作為手術的輔助療法，起效較慢。
3、藥物治療：用於不宜手術的情況或術後輔助治療，常用藥物包括密妥坦、氨基導眠能、甲吡酮等皮質醇合成酶抑制劑以及5-羥色胺拮抗劑賽庚啶，但療效不夠理想。
4、支持療法：如糾正高血壓、低血鉀及糖代謝紊亂等。
