生長激素釋放因子瘤

生長激素釋放因子瘤(growth hormonere-leasing facter tumor)又稱生長激素釋放激素因子瘤,是胰腺神經內分泌腫瘤中有分泌功能的腫瘤之一,臨床罕見。

基本介紹

  • 別稱:生長激素釋放激素因子瘤
  • 就診科室:內分泌科
  • 常見病因:病因不明。
  • 常見症狀:肢端肥大症。
  • 傳染性:無
病因,臨床表現,檢查,診斷,治療,

病因

與其他腫瘤一樣,胰腺內神經分泌腫瘤和生長激素釋放因子瘤的病因不甚明了。
胰腺神經內分泌腫瘤臨床較為罕見,發病率約4/100萬~5/100萬,約占胰腺腫瘤的7%。根據腫瘤分泌的激素是否能導致相應的臨床症狀,胰腺神經內分泌腫瘤分為功能性和無功能性,其中功能性胰腺神經內分泌腫瘤根據所分泌的激素的不同,又分為胰島素瘤、胃泌素瘤、胰高血糖素瘤、血管活性肽瘤、生長抑素瘤、生長激素釋放激素因子瘤、ACTH 瘤、神經調壓素瘤、甲狀旁腺激素相關肽瘤等。

臨床表現

臨床有典型的肢端肥大症表現,血中生長激素(GH)明顯增高,但無垂體病變。

檢查

化驗血、尿中的激素及其代謝產物,可見血中生長激素(GH)明顯增高。CT增強掃描、MRI增強掃描、超聲內鏡對腫瘤定位的敏感性和特異性較高,可優先選擇,若有條件,可聯合PET-CT,更能提高定位診斷的成功率。最終還要通過免疫組織化學染色明確生長激素釋放因子瘤的病理學類型和性質。

診斷

根據臨床表現、影像學檢查,聯合檢測腫瘤標誌物、血中生長激素(GH)明顯增高,無垂體病變,基本可以診斷。

治療

手術治療仍為生長激素釋放因子瘤的主要方法,根據患者的具體情況,可配合或單獨選用靶向治療、化療、生物治療,根據腫瘤的特性可配合不同的藥物治療。若有肝臟轉移,還可配合射頻消融術、化療藥物栓塞等其他治療方案。

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