胃腸道血管腫瘤是起源於胃腸道的血管腫瘤或累及胃腸道的全身性或系統性血管腫瘤性疾病,屬於消化系統疾病,臨床比較少見,主要有出血、腹痛、腹脹等表現。
基本介紹
- 就診科室:消化內科、腫瘤外科
- 常見發病部位:胃、血管
- 常見病因:與先天畸形及外傷和放療等因素有關
- 常見症狀:主要表現為不同類型的血管瘤
病因
(1)血管瘤:胎兒期成血管組織畸形或原有血管擴張所致。
(2)血管瘤病:先天性畸形。
(3)乳頭狀內皮細胞增生:病因尚不清楚,可能是在血栓的基礎上發展而成。
2.交界性血管腫瘤
其中上皮樣血管內皮瘤常見,病因尚不明確,可能與外傷和放療等因素有關。
3.惡性血管瘤
(1)血管肉瘤:長期慢性淋巴水腫、電離輻射史、化學接觸史、外傷史及慢性感染等與此病發生有關。
(2)卡波西肉瘤:在免疫功能抑制後,致癌因素或致腫瘤病毒感染引起的惡性腫瘤。
臨床表現
(1)血管瘤:較常見,常在出生時或出生不久發現,多見於頭、面、頸部。分為鮮紅斑痣、單純性血管瘤、海綿狀血管瘤、混合型血管瘤4種類型。
(2)血管瘤病:好發於下肢,其次為胸壁、腹壁和上肢。表現為持續性瀰漫性腫脹,伴疼痛、硬結節及皮膚顏色改變,少數可有肢端肥大。
(3)乳頭狀內皮細胞增生:可發生於任何年齡,女性多見,損害多為單發,頭面以及四肢多見。皮損為紅色或紫紅色結節,隆起於皮面或位於皮下。
2.交界性血管腫瘤
主要為血管內皮瘤,其中上皮樣血管內皮瘤最常見,主要發生於女性,通常生長緩慢,低度惡性,但能快速進展,偶爾出現腹部脹滿或腹腔積氣,腹痛,消化道出血,黃疸。
3.惡性血管瘤
(1)血管肉瘤:局部疼痛和腫脹,偶有病理性骨折。
(2)卡波西肉瘤:表現為紫紅色、大小不一的斑片或扁平隆起的包塊,捫之柔軟,邊界不清,容易出血,有時可出現疼痛,可單發或多發,以硬齶、軟齶、牙齦為最常見。
檢查
CT平掃腫瘤一般呈均勻低密度,腫塊內偶爾可顯示鈣化的靜脈石,增強掃描腫瘤早期強化不均勻,延遲期呈明顯均勻的強化,或強化的腫瘤間見不強化的纖維間隔;MRI檢查表現含纖維脂肪間隔的豐富血供腫瘤;腫瘤組織呈浸潤性生長,內皮細胞有明顯異形。
2.血管瘤病
CT顯示邊界不清的不均勻腫塊,呈匍行性生長;X線平片顯示病變局部的軟組織腫脹,界限不清;MRI的多方位成像技術,可對血管瘤病的部位、大小、範圍以及與周圍結構的關係做出全面評估。
3.乳頭狀內皮細胞增生
病理學檢查光鏡下可見靜脈腔內乳頭狀團塊,團塊內為增生的內皮細胞和結締組織,細胞無明顯異形性及有絲分裂象。團塊內還可見毛細血管樣腔隙。
4.上皮樣血管內皮瘤
由於纖維化,超聲、CT和MRI顯示伴包膜退縮、融合周圍組織的腫塊,增強CT顯示低衰減腫瘤。外周或衰減的改變與充血的邊緣相關。MRI顯示在T1像呈高信號的許多病灶周圍的低信號暈圖。
5.血管肉瘤
X線和CT表現為軟組織腫脹或腫塊,主要表現為半球狀或瀰漫性團塊狀軟組織腫塊,一般無鈣化,腫瘤內部存在動靜脈瘺。病理學表現為血管性腫瘤團塊,質軟而脆。
6.卡波西肉瘤
組織病理學顯示毛細血管內皮細胞及血管外圍的纖維細胞增生,並可見出血及含鐵血黃素沉著。