血管球瘤是一種少見的良性小型血管瘤，很少發生惡變，血管球是正常組織結構，直徑約1mm，位於真皮網狀層下，好發於手指、足趾、甲床下，亦可見於肢端的皮膚或皮下組織內，全身其他各處如肌肉、陰莖、軀幹及內臟器官如胃、鼻腔、氣管等也可發生。多為單發，多發者罕見。中青年人多發，女性略多於男性。
基本介紹
- 英文名稱：glomus tumor
- 就診科室：血管外科
- 多發群體：女性
- 常見症狀：自發性間歇性劇痛、難以忍受的觸痛和疼痛的冷敏感性
病因,臨床表現,檢查,診斷,鑑別診斷,治療,
病因
目前發病機制尚不清楚，外傷可能為其誘因，局部受到長期擠壓、摩擦、溫度變化等刺激也可能與其發生相關，多發性家族性血管球瘤為常染色體顯性遺傳。
臨床表現
單發性血管球瘤常發生於指（趾）部，女性多見，典型病例生長於甲床部，臨床上典型“三聯征”為：自發性間歇性劇痛、難以忍受的觸痛和疼痛的冷敏感性。瘤體較小，直徑一般為1～2cm，很少有超過3cm者，甲下或皮下可見藍、紫紅色米粒狀斑點，異常敏感，輕微摩擦或筆尖壓迫即可引起劇烈疼痛，並向整個肢體放射，持續十餘分鐘至數小時。患者終日以手保護，以防止疼痛發作，如果將患肢浸入冷水或熱水中，可使疼痛緩解，疼痛發作時，有些患者還可伴有同側交感神經血管運動紊亂症狀，如患肢出汗、發涼及同側horner綜合徵等。甲下血管球瘤病程較長者，末節指骨還可見瘤體旁骨質缺失。
多發性血管球瘤較少見,多在兒童期發病，表現為較大的藍色柔軟結節，損害廣泛，也可局限，多無自覺症狀，少數患者可同時有疼痛性和無痛性皮膚損害。
檢查
1.物理檢查
大頭針按壓試驗（以大頭針尾部壓觸腫瘤體表部位引起疼痛）陽性。
2.實驗室檢查
組織病理見擴張的血管腔，內襯單層扁平內皮細胞，內皮細胞周圍為數層或多層血管球細胞。腫瘤內可以有結締組織、平滑肌組織及無髓神經纖維。電鏡下瘤細胞具有平滑肌細胞的特徵，而非外皮細胞。免疫組化對Vimentin及基膜成分染色陽性。
3.影像學檢查
X線檢查用於檢查血管球瘤是否已經壓迫指骨,形成指骨壓跡,並且可以觀察血管球瘤有無硬化的囊腫樣改變。磁共振顯像可較早發現病變，清楚顯示界限,定位準確,能清楚地顯示其與周圍組織的關係，有助於手術確定腫瘤範圍。
診斷
具有典型三聯征的指（趾）部損害診斷較容易。指（趾）部的疼痛，特別是遇冷、局部碰撞和按壓產生劇烈疼痛者，應首先考慮手指血管球瘤。結合大頭針試驗陽性和X線提示末節指骨背側有腫瘤壓痕即可確診。甲床外的血管球瘤由於體積小、位置深、定位不準確，缺少血管球瘤典型的三聯征，診斷困難，經常誤診。
鑑別診斷
多發性血管球瘤需與藍橡皮奶頭痣綜合徵（BRBNS）相鑑別。兩者的不同之處在於：後者常為先天性,而本病常起病於兒童期；BRBNS常累及胃腸道,而本病很少累及胃腸道；組織病理學上本病可見特徵性的血管球細胞,而BRBNS沒有血管球細胞。
治療
具有疼痛的血管球瘤一旦確診，即應手術切除。徹底切除腫瘤是本病有效的治療方法。甲下血管球瘤可在指神經阻滯麻醉下進行，根據腫瘤的位置，切除部分指甲，切開並牽開甲床，即可見位於甲床之下的圓形、包膜完整呈粉紅色或紫紅色、邊緣清楚的小腫瘤。一般2周左右癒合。多發性血管球瘤不出現疼痛時可不作特殊處理。對於出現明顯疼痛者,可用雷射治療,以減輕疼痛,必要時可手術切除有疼痛的皮損。
