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概述
KS是AIDS惡性腫瘤的代表病種,KS的臨床特點:以皮膚特發性,多發性,色素性肉瘤。認為是非洲大陸赤道地區一種地方多發病,在當地地理條件下,主要侵犯中老年男性,在四肢發生多數的大小不同的結節,後人稱此病為Kaposis肉瘤。
病因
腫瘤結節是由梭形細胞和小血管組成。這種損害在真皮的中下層,向外可向表皮侵犯形成潰瘍,內可侵犯骨質。結節中有時可見到出血及含鐵血黃素沉著。周圍可有小淋巴管擴張,淋巴細胞浸潤,漿細胞反應及肉芽增生現象,形狀很不規則。有時還可發現有淋巴管肉瘤、血管外皮瘤及微小Kaposis肉瘤內多發的血管球瘤等改變。
症狀
KS侵犯的部位很廣泛,四肢、顏面以及軀幹等處,皮膚均可出現,口腔黏膜、眼瞼、黏膜處也有發生。此外,肺、肝、脾等臟器,尤其是消化道發生時易出現大出血危險。
臨床表現:
① 結節型:櫻桃紅色或紫色,表面平滑,突出皮膚表面,境界清楚,質較硬。壓迫可使其體積縮小,放鬆後10秒內恢復原狀。此征稱為Hayne氏征,結節可分布於全身各處,但以雙下肢、腳和前臂等處最常見。典型的病灶易出血,但無疼痛,病人多為年長者。病後存活期10年左右。
② 浸潤型,皮損互相融合,潰瘍或疣狀增生,常累及皮下和骨組織,此型多發生於下肢和足部,皮損中有結節存在。該型進展快,存活期不超過3年。
③ 泛髮型:是指除皮損外病變廣泛侵及內臟器官組織,如胃腸道、肝、脾、呼吸道和淋巴組織等。淋巴組織被侵犯時,可稱淋巴腺樣Kaposis肉瘤。泛髮型雖然只占全部病例的5%左右,但病情發展快,預後不良,常因大出血而危及生命。
檢查
(1)CD4+T淋巴細胞耗竭:T淋巴細胞功能下降,外周血淋巴細胞顯著減少,CD4<200/μl,CD4/CD8<1.0,遲髮型變態反應皮試陰性,有絲分裂原刺激反應低下。
(2)B淋巴細胞功能失調:多克隆性高球蛋白血症,循環免疫複合物形成和自身抗體形成。
(3)NK細胞活性下降。
預防及治療
治療
(1)聯合治療。
① 長春花鹼。
② 長春新鹼。
③ 足葉乙甙是治療AIDS的有效藥物。
④ 博來黴素,阿黴素。
(2)放射療法,可緩解症狀,有效劑量1800-3000 rad。
(3)局部液氮冷凍。
(4)免疫調節劑:干擾素、異丙肌苷、胸腺素、白細胞介素等。
預防
KS是AIDS並發的惡性腫瘤,因此安全的性生活可防止HIV感染,從而預防AIDS及其併發症的發生,包括卡波氏肉瘤。