盤狀紅斑狼瘡（DLE）為慢性復發性疾病，盤狀紅斑狼瘡皮疹呈持久性盤狀紅色斑片，多為圓形、類圓形或不規則形，大小有幾毫米，甚至10毫米以上，邊界清楚。皮疹表面有毛細血管擴張和灰褐色黏著性鱗屑覆蓋，鱗屑底面有角栓突起，剝除鱗屑可見擴張的毛囊口。
基本介紹
- 就診科室：風濕免疫科
- 多發群體：生育期女性
- 常見發病部位：皮膚
- 常見病因：遺傳，藥物，感染，免疫異常等
- 常見症狀：唇部有紅斑、鱗屑、萎縮、糜爛、退色或色素沉著，
病因,臨床表現,檢查,診斷,治療,
病因
1.遺傳
本病的患病率在不同種族中有差異。家系調查顯示，DLE患者的一二級親屬中約10%～20%可有同類疾病的發生，有的出現高球蛋白血症、多種自身抗體和T抑制細胞功能異常等，單卵雙生髮病一致率達24%～57%，而雙卵雙胎為3%～9%。
2.藥物
藥物致病可分成兩類，第一類是誘發DLE症狀的藥物，如保太松、金製劑等藥物。第二類是引起狼瘡樣綜合徵的藥物，如鹽酸肼酞嗪（肼苯噠嗪）、普魯卡因醯胺、氯丙嗪苯妥因鈉、異煙肼等。
3.感染
有人認為，其發病與某些病毒（特別是慢病毒）感染有關。從患者腎小球內皮細胞漿、血管內皮細胞、皮損中都可發現類似包涵體的物質。同時，患者血清對病毒滴度增高，尤其對麻疹病毒，副流感病毒Ⅰ、Ⅱ型，EB病毒，風疹病毒和黏病毒等。
4.物理因素
紫外線能誘發皮損或使原有皮損加劇，少數病例可誘發或加重系統性病變，兩個月後皮膚螢光帶試驗陽性，如預先服阿的平能預防皮損。亦有人認為紫外線先使皮膚細胞受傷害，抗核因子得以進入細胞內與胞核發生作用，發生皮膚損害。寒冷強烈電光照射亦可誘發或加重本病。有些局限性盤狀紅斑狼瘡曝曬後可演變為系統型，由慢性型演變成急性型。
5.內分泌因素
鑒於本病女性顯著多於男性，且多在生育期發病，故認為雌激素與本病發生有關。此外口服避孕藥可誘發狼瘡樣綜合徵。
6.免疫異常
一個具有DLE遺傳素質的人在上述各種誘因的作用下，機體的免疫機能紊亂。當遺傳因素強時，弱的外界刺激即可引起發病。反之，在遺傳因素弱時，其發病需要強烈的外界刺激。
臨床表現
病初，活動性損害為紅斑狀圓形鱗屑性丘疹，直徑5~10mm，伴有毛囊栓塞。皮損好發於雙頰的突起部位、鼻樑、頭皮和外耳道，可持續存在或反覆數年。皮損可波及軀幹上部和四肢伸側。光敏感多見，表現為光照射皮膚的片狀損害。黏膜受累可十分突出，尤其是口腔潰瘍。未經治療的DLE皮損漸漸向外擴展，皮損中央區出現萎縮。殘留的瘢痕不會收縮。用力剝離鱗屑，可見到鱗屑上有刺狀突起，栓在擴張毛囊口內，稱為"地毯圖釘"。頭部有廣泛的脫髮，並有永久性瘢痕形成。
儘管本病通常局限於皮膚，但仍有近10%患者最終出現不同程度的全身表現，一般不嚴重，可能僅僅表現為抗核抗體陽性。白細胞計數減少以及輕微暫時的全身表現，如關節痛。僅少數DLE病人發生慢性滑囊炎。
檢查
1.實驗室檢查
血清免疫學檢查：抗核抗體可陽性，類風濕因子可陽性，免疫球蛋白（IgG、IgA、IgM）可同時升高，抗ENA抗體可陽性。
2.組織活檢
組織活檢對診斷具有重要意義。
3.狼瘡帶試驗（LBT）
有助於LE的診斷及鑑別。
診斷
1.唇部有紅斑、鱗屑、萎縮、糜爛、退色或色素沉著，病損有延及皮膚。
2.口內黏膜有紅斑、糜爛、萎縮，周圍有呈放射狀排列的白色短紋。
3.面頰部有蝶形紅斑、鱗屑、角質栓、色素減退或萎縮。
治療
應早期治療，以防永久性萎縮。必須儘量減少在陽光或紫外線下暴露，外出時應採用防紫外線措施。
1.局部藥物療法
①皮質類固醇外用；②他克莫司外用；③液體氮或乾冰冷凍療法。
2.口服藥物治療
①抗瘧藥如氯喹等，氯喹有防光和穩定溶酶體膜、抗血小板聚集以及黏附作用，病情好轉後減量；②雷公藤製劑等；③口服糖皮質激素。
