盤狀紅斑狼瘡(DLE)是一種累及皮膚或(和)口腔黏膜相對良性的自身免疫性疾病。張水龍等對201例DLE研究中發現，25%伴有消化系統疾患，包括胃、十二指腸潰瘍、慢性胃炎、慢性遷延性肝炎、結腸炎、腸息肉及胃癌，10%伴有關節炎。按WHO規定，關節炎史作為判斷結締組織疾病的常用指標，5%患有內分泌系統的疾病，這說明DLE是一種由多因素引起的自身免疫性疾病。
基本介紹
- 中文名：口腔盤狀紅斑狼瘡
- 外文名：DLE)
- 性質：自身免疫性疾病
- 症狀體徵：.口腔損害
症狀體徵,用藥治療,飲食保健,預防護理,病理病因,疾病診斷,檢查方法,預後,發病機制,
症狀體徵
1.口腔損害 損害可發生於口腔黏膜的任何部位，主要在唇，其次為頰、舌、齶部，最常見於唇紅部，下唇紅尤為常見，可能是由於日光照射的緣故。病損可局限於唇紅部，也可擴展至唇周皮膚。損害初起為一片或數片鮮紅色的充血斑，伴角質性脫屑，邊界清楚，紅斑中央略微凹陷，周緣略微高起，有放射狀白色角化條紋排列，有時發紅萎縮的病損黏膜上可見著色斑點或色素脫失，較四周低洼。若病損擴展至唇周皮膚，則唇紅皮膚邊界模糊不清。唇紅萎縮紅斑亦可發生糜爛、結痂。
頰黏膜病損僅次於唇黏膜發生，不具對稱性，表現為圓形紅斑，中央輕度萎縮，周圍繞以病損、放射狀角化條紋和擴張血管，病損中央也可出現糜爛潰瘍。口腔黏膜其他部位常表現為網狀、條索狀或斑塊狀白色角化病損，也可伴糜爛潰瘍(圖1～22)。
2.皮膚損害 皮膚損害可發生於任何部位，最常見於面頰部，頸部“V”字區、手背等易暴露於日光的部位，在耳輪、頭皮、胸部、軀幹及四肢皮膚也可發生損害。病損若發生在兩側顴頰部，並跨越鼻樑，就形成蝴蝶斑。皮損早期為紅斑，逐漸呈持續性片樣盤狀紅斑，大小不等，圓形或橢圓形，或不規則形，邊界清楚，表面有灰褐色黏著性鱗屑覆蓋，附著牢固，揭下鱗屑，可見其背而有棘刺狀角質栓倒刺，損害表面有擴張的毛囊口。皮損中央萎縮、凹陷，邊緣隆起，可見擴張的毛細血管圍繞成的充血帶。斑片不斷向外擴展，斑片多時，可互相融合成各種形狀。頭皮病損可形成永久脫髮，耳輪皮損可因瘢痕萎縮造成缺損畸形。陳舊性病損表現為中心色素減退、周圍色素沉著環。皮損消退後遺留白癜風樣脫色斑(圖23～33)。
3.全身症狀 本病全身症狀一般不明顯，少數病人可伴低熱、乏力、消瘦、關節酸痛，四肢可有雷諾現象。
用藥治療
局部治療：①囑病人注意避免各種刺激因素，特別應注意避免日光照射，如需在日光下活動，也應採取措施，遮擋光照部位。②唇紅部病損用0.1%依沙吖啶(利凡諾)液濕敷，每次20min，3次/d。濕敷後可塗擦軟膏保護，如潰瘍膏、氟輕鬆軟膏、曲安西龍尿素軟膏等，有消炎、促癒合作用，50%喹寧霜、10%水楊酸苯酯、氧化鋅糊劑、5%對氨苯甲酸酒精溶液均有避光作用。③局部病損嚴重、長期糜爛不愈，可於病損基底部注射地塞米松2mg，加2%普魯卡因1ml，3～7天注射1次，根據病情注射2～5次。④霧化吸入治療適用於本症。
全身用藥：口服氯喹、雷公藤、昆明山海棠、沙利度胺(反應停)、環磷醯胺及中藥外，尚有以下治療方法。
1.抗瘧藥 除氯喹外，尚有羥氯喹和米帕林(阿的平)。現認為羥氯喹副作用最小，推薦的治療劑量為200～400mg/d，米帕林的用量為100～200mg/d。硫酸羥氯喹應予首選，如在用藥8周內臨床上無好轉或發生副作用，則應改用氯喹，如病損仍不能控制可加用米帕林100～200mg/d，此兩種藥合用不會增加對視網膜的毒性，但氯喹和硫酸羥氯喹不能同時套用，以免對視網膜的毒性發生累加作用。
2.氨苯碸 對DLE有一定效果，有人評估有效率為52%，而抗瘧藥為93%。顯效者僅25%，副作用為溶血、高鐵血紅蛋白血症、白細胞減少、假性白血病、可逆性神經病變和精神症狀等。劑量應在100mg以內，副作用發生率約20%。
3.維A酸(維甲酸) 第一代的13-順維A酸和第二代的阿維A酯(依曲替酯)。13-順維A酸劑量為80mg/d，阿維A酯1mg/(kg·d)、依曲替酸50mg/d。主要副作用有皮膚和口腔乾燥，面部紅斑，唇炎，頭痛，血脂增高，骨質增厚和致畸。
4.維生素E 由於維生素E能促進膠原再生，對細胞膜的保護作用而阻止有利於自身免疫抗體形成的酶釋放治療本病。局部塗用維生素E可增強全身用藥效果。維生素E副作用小，故對治療本病仍有價值。
飲食保健
1，食療方：
1)熟地、山萸肉燉鴨肉配方：熟地20克、山萸肉15克 、鴨肉80克。
製法：將鴨肉洗淨切塊，同藥材一起加水適量放入燉盅內，隔水燉3小時，食用。
功效：熟地性味甘溫入肝腎經，有滋陰養血功能，治胃陰不足;山萸肉性甘鹹性平、有滋陰養胃之功能。本食療方適用於肝腎陰虛型之盤狀紅斑狼瘡、狼瘡性腎炎、急性復髮型、久病陰虛或激素用藥過久合併脾腫大，肝功腎功損害者。
2)人參、北芪燉乳鴿配方：紅參10克。北芪30克 。乳鴿1隻
預防護理
1，預防：
1)樹立樂觀情緒，正確地對待疾病，建立戰勝疾病的信心，生活規律化，注意勞逸結合，適當休息，預防感染。避免飲酒和過度疲勞。
2)去除各種誘因，包括各種可能的內用藥物，慢性感染病灶等，避免刺激性的外用藥物以及一切外來的刺激因素。
3)避免日光曝曬和紫外線等照射，特別在活動期，需要時可加塗防日光藥物如3%奎寧軟膏、複方二氧化鈦軟膏、15%對氨安息香酸軟膏等，其他如寒冷、X線等過多暴露也能引起本病的加劇，不可忽視。
4)對肼酞嗪、普魯卡因、青黴胺、抗生素和磺胺藥要合理作用。
5)患者應節育，活動期需避免妊娠，若有腎功能損害或多系統損害者，宜爭取早作治療性流產。
2，術前準備
1)一般防治 為了防止本病的發展或惡化，宜採用下列措施：①避免飲酒和過度疲勞;②如對日光過敏，外出時面部可搽用防光劑(如5%寧軟膏)、撐傘或戴寬帽、穿長袖衣服和長褲，避免在烈日下暴曬;③避免受涼、感冒或其他感染。
2)全身治療
(1)抗瘧藥：氯喹0.25g，1～2次/d，病情好轉後減量，有時每周0.25～0.5g即可控制病情發展。療程視病人的耐受情況和病情而定。
(2)環磷醯胺靜脈用藥，400～600mg靜滴，每周1次。也可150～300mg/d，分2～3次口服。
(3)糖皮質激素：對某些播散型病人，使用氯喹治療無效或不能耐受時，可考慮該種藥物的使用，並且應儘量用小劑量與其他抗風濕藥物聯合用藥以提高療效，減少副作用。
(4)中藥六味地黃湯加減，大陰補丸或雷公藤製劑等。
3)局部治療
(1)小片皮損可用二氧化碳雪或液氮冷凍療法20～30s，1次不愈可重複治療。
(2)利用去炎松霜、地塞米松(皮炎平)、氟輕鬆(膚輕鬆)。塗藥後再用塑膠薄膜覆蓋包紮。
病理病因
紅斑狼瘡的確切病因目前尚不明確。多數人認為該病主要與遺傳素質及免疫功能紊亂有關。患者家族史、人類白細胞抗原研究及細胞核染色體研究均提示與遺傳因素有關。當體內一些有遺傳缺陷的免疫活性細胞在某些因素影響下發生DNA突變，從而導致免疫穩定機制失常時，就產生一系列自身抗體，對患者自身的某些細胞成分發生抗原抗體反應，導致該器官細胞的破壞；自身抗體還可在循環中與抗原相結合，形成可溶性抗原抗體複合物，沉積於各種組織器官中，引起炎症反應，造成損害。
許多外界刺激可以影響患者的免疫功能，可導致免疫活性細胞的突變，如同光或紫外線照射、寒冷的刺激、精神創傷、細菌和病毒感染、較大的外科手術可誘發、加重本病，或導致本病復發。內分泌的改變也被認為是一種誘因，一些藥物進入人體後與組織細胞結合，改變了其抗原性，誘發大量自身抗體產生，引起紅斑狼瘡綜合徵。
總之，盤狀紅斑狼瘡的口腔黏膜損害是自身免疫的一種反應。其發病與先天性易感因素和後天性各種內外因子如日光或紫外線照射、內分泌紊亂、細菌或病毒感染、外傷、寒冷、藥物(肼苯達嗪、青黴素、普魯卡因胺等)及精神緊張等激惹有關。
疾病診斷
1.多形紅斑 ①多形紅斑累及口唇的廣泛部位，口內病損滲出明顯，覆以厚假膜，唇紅病損糜爛結血痂。盤狀紅斑狼瘡病損較局限，病損周圍有放射狀白色角化條紋。②多形紅斑可累及眼結膜，盤狀紅斑狼瘡不累及該部位。③多形紅斑的皮損主要分布在四肢和軀幹，典型皮損是靶形紅斑；盤狀紅斑狼瘡的皮損主要分布在面頰部，典型皮損是蝶形紅斑、盤形紅斑。④多形紅斑的病理表現為上皮及黏膜下層廣泛水腫，上皮下皰形成；盤狀紅斑狼瘡可出現角栓、基底細胞液化變性和血管周圍的淋巴細胞浸潤。
2.天皰瘡 ①天皰瘡的口腔損害是廣泛累及口腔黏膜的水皰，有邊緣擴展現象；盤狀紅斑狼瘡病損為紅斑，病損局限，不具邊緣擴展現象。②天皰瘡的皮損分布於軀幹，尼氏征陽性；盤狀紅斑狼瘡的皮損主要分布在面頰部，皮損尼氏征陰性，典型皮損是蝶形紅斑、盤形紅斑。③天皰瘡的病理表現上皮內皰形成，可見天皰瘡細胞；盤狀紅斑狼瘡無上皮內皰形成。
3.光化性唇炎 ①急性光化性唇炎發病急，有近期暴曬史，唇紅黏膜廣泛充血、起皰、破潰、結痂，可伴有面部暴曬部位的紅斑、皮炎。病程一般2周左右。盤狀紅斑狼瘡發病緩慢，黏膜和皮膚的損害都是典型的盤狀紅斑，病程數月至數年。②慢性光化性唇炎發病雖緩慢，但表現為唇紅部脫屑，黏膜象牙白樣改變，無盤狀紅斑出現。
4.扁平苔蘚 ①扁平苔蘚的口腔黏膜病損好發於頰黏膜，常累及多個部位，有對稱性；盤狀紅斑狼瘡的口腔黏膜病損常發於唇黏膜，在頰黏膜病損也不具對稱性。②扁平苔蘚的口腔病損以白色角化條紋為主，在唇部也不向皮膚擴展。盤狀紅斑狼瘡的病損以盤形萎縮紅斑為主，可向唇周皮膚擴展。③盤狀紅斑狼瘡病理表現可見上皮角栓，有膠原纖維變性、血管擴張等改變，扁平苔蘚沒有這些特點。④盤狀紅斑狼瘡病人間接免疫螢光抗核抗體陽性率高，組織切片直接免疫螢光檢查可見狼瘡帶和膠樣小體。
5.慢性唇炎 ①慢性唇炎主要表現為唇組織腫脹，唇紅黏膜乾燥、脫屑、皸裂、糜爛、結痂。盤狀紅斑狼瘡少有皸裂發生。②慢性唇炎無皮膚損害，盤狀紅斑狼瘡有典型皮損。③當臨床上無法區別該兩病時，病理檢查可示區別：慢性唇炎除黏膜下有散在炎症細胞浸潤外，無其他特異性；而盤狀紅斑狼瘡表現為角
栓、基底細胞液化變性、膠原纖維變性、血管擴張等特點。
6.黏膜良性淋巴組織增生：該病病損表現為潮紅、糜爛、潰瘍，潰瘍周圍黏膜有白條紋或斑塊，或紅白間雜；唇病損還有腫脹、乾裂、脫皮、結痂。在糜爛的基礎上，局部可出現疣狀增生，或呈乳頭、息肉、顆粒狀。齶、舌部的病損表現為瘤樣增生。其病損實質是淋巴細胞與組織細胞的大量增生，並形成淋巴濾泡。病人可有自發痛、刺激痛、觸痛、局部癢感等，少有燒灼、麻木發脹感。
檢查方法
實驗室檢查：
上皮萎縮，表面過度角化與不全形化，有時可見角質栓形成。棘細胞層萎縮變薄，基底細胞液化變性。固有層中結締組織膠原纖維玻璃樣變，纖維水腫斷裂。有密集的淋巴細胞和小量漿細胞在血管周圍浸潤，血管擴張。上皮固有層和黏膜下層有時可見膠樣小體出現。
直接免疫螢光檢查可見上皮基底層有粗細不均的免疫球蛋白沉積，構成狼瘡帶。23%的患者出現膠樣小體陽性染色。60%的患者在間接免疫螢光檢查中呈現抗核抗體陽性白色角化病損，為鏡下所見角質栓(圖34～47)。
其他輔助檢查：
預後
盤狀紅斑狼瘡屬良性過程，大部分病人經治療可以痊癒。5%的盤狀紅斑狼瘡可轉化為系統性紅斑狼瘡。極少數盤狀紅斑狼瘡可發生癌變，癌變率低於口腔黏膜扁平苔蘚。馬大權等1999年報告181例唇癌患者中10例(5.5%)癌變來自盤狀紅斑狼瘡。作者提出該組病例中除1例癌變前診斷為DLE外，均診斷為慢性唇炎。史慧寶對660例DLE患者觀察，有2例發生癌變，癌變率為0.35%，上唇及下唇各1例。第四軍醫大學口腔醫學院發現2例DLE癌變，1例右頰黏膜潰爛9年余，9年前病理活檢為盤狀紅斑狼瘡。癌變後手術，平陽黴素及服用片仔癀。1例為下唇DLE 11年余，診斷為DLE，癌後手術，手術前活檢診斷為疣狀癌。
發病機制
目前考慮該病發病機制可能有先天易感因素存住，存後天各種因素的激惹下導致發病。
