皰疹樣皮炎

病因

關於皰疹樣皮炎的發病原因，目前尚未有定論，大多數學者認為該病與患者免疫異常及小腸病變有關。

1.免疫異常

在患者的皮損和正常皮膚真皮層有免疫物質IgA沉積，在螢光顯微鏡下可見到它們呈顆粒狀。另外，大約70%的患者血中可以找到特殊的抗體及免疫複合物。這些均提示皰疹樣皮炎與患者自身免疫異常有關。

2.小腸病變

多數患者有小腸病變，大多數患者無消化道症狀，僅有20%～30%患者有腹脹、腹瀉和吸收不良，大便常規檢查示較多脂肪小顆粒，說明患者腸道功能異常。如果患者食用含谷膠（俗稱麵筋，又名麥膠）的食物，如小麥、大麥、燕麥、黑麥，患者皮膚症狀及腸功能異常加重，這說明皰疹樣皮炎患者存在對谷膠的敏感性。

好發分布於肩胛、臂、骶及四肢伸側，皮損對稱分布。皮疹呈多形性，成群或排列呈環形，葡行性或地圖形。初起為點狀紅斑或小丘疹，迅速變為粟粒、豌豆或更大的水皰，水皰緊張壁厚不易破，尼氏征陰性。1～2日後，水皰變為膿皰。早期劇烈瘙癢，夜間尤甚，常因搔抓而不斷接種新疹。碘化鉀可加重病情。

1.實驗室檢查

（1）血液中嗜酸性粒細胞升高，分類計數最高可達0.40。

（2）25%～50%碘化鉀軟膏做斑貼試驗，多數患者24小時內局部出現紅斑、水皰。

2.免疫學檢查

（1）直接免疫螢光檢查 皮損周圍3mm內外觀正常皮膚或淡紅斑處，90%患者真皮乳頭有顆粒狀IgA和C3沉積。水皰處由於炎症的破壞常呈陰性結果。

（2）血清學研究 少數患者血清IgA升高，IgM減低，在谷膠敏感性腸病患者中90%常有IgA抗肌內膜抗體。36%患者有抗網狀纖維抗體IgG和2/3患者有抗麥膠蛋白抗體。

（3）免疫遺傳學 白細胞表面組織相容性抗原（HLA）測定，發現HLA-B8、HLA-DR3、HLA-DQw2陽性率分別為90%、95%和100%，比正常人30%、23%和40%明顯增高。

3.組織病理學檢查

早期真皮乳頭頂部毛細血管周圍有較多中性及嗜酸性粒細胞浸潤，形成以中性粒細胞為主的小膿腫，使該處膠原纖維發生溶解，使乳頭頂部與表皮分離，形成多房性水皰。36小時後，由於滲出加重，融合成單房性表皮下大皰。真皮內血管周圍有多數嗜酸性粒細胞及中性粒細胞浸潤，偶見血管炎改變。

根據多形性皮疹，以水皰為主，排列呈環形，好發於肩胛、臀部和四肢伸側，對稱分布，劇烈瘙癢，尼氏征陰性，有時伴有吸收不良表現，組織病理為表皮下水皰，真皮乳頭有中性粒細胞小膿腫，IgA呈顆粒狀沉積，碸類藥物有較好的治療效果，可診斷。

需與皰疹型天皰瘡、大皰性類天皰瘡、多形紅斑和大皰性表皮鬆解症相鑑別。