脂肪營養不良又稱皮下脂肪萎縮、脂肪營養障礙。1885年Weir-Miechell首次報導了部分性脂肪營養不良(lipodystrophy)，後來又有報導患者有頸部、雙臂、胸部腹部脂肪營養不良，伴髖部和雙腿脂肪沉積的增多，1946年Lawrence報導完全性脂肪營養不良，患者脂肪不良為全身性分布，呈完全性或斑片狀，脂肪的缺乏往往伴隨著一系列的代謝紊亂。
病因,檢查,鑑別診斷,
病因
一)發病原因
(二)發病機制
本病發病機制尚不清楚，從流行病學、遺傳學及臨床研究中提出的各種假說多認為：全身性脂肪營養不良與廣泛的代謝性和系統性異常有關，交感神經活動的增強可能會加強脂肪的分解;垂體可能分泌了脂肪動員物質，但垂體切除未能糾正脂肪營養不良。另有人發現CRF黑素細胞釋放因子和FSH釋放因子增加，因此認為下丘腦是主要受到損害的位置。也有人提出脂肪組織的自身免疫破壞學說，但許多患者病變呈斑片狀似乎難以用這個學說來解釋。腎臟病變的發病機制與脂肪營養不良的關係也未明了。
本病最突出的血清學異常是血C3降低，但低補體血症和(或)補體激活不是腎小球腎炎發生的必須因素。
脂肪營養不良的患者常發生腎臟損害，發生率為15%～30%。其主要腎臟損害類型為Ⅱ型膜增生性腎小球腎炎或緻密物沉積病(80%)，另20%由廣泛外周系膜移行所致。這兩種腎小球腎炎的形態學和組織化學特點與非脂肪營養不良患者相同。
有人報導一例Ⅲ型變異型，有這種表型和低血清補體及腎病綜合徵的患者對糖皮質激素敏感。
由於完全性脂肪營養不良常和糖尿病同時發生，故常發現非糖尿病性腎病。其病理表現與無脂肪營養不良的糖尿病腎病無法鑑別。有報導在無糖尿病的患者，病理表現為腎小球腎炎。脂肪營養不良與腎小球病之間的關係不明。Tuck等報導他們的患者有很小一部分毛細血管存在外周系膜的植入、上皮下和膜內沉積物，但總的來說並無特別的特徵。患者血清補體C3水平正常，無蛋白尿，腎功能只有輕微降低。
檢查
3常規行 X線、B超、CT、肌電圖等檢查，可發現腎臟大小、結構有無異常以及尿路結石等。
鑑別診斷
1、肌肉萎縮：人的骨骼肌一般不少於434塊，它占新生兒全身體重的25%，成人體重的40-45%。人的一切隨意活動都要靠肌肉的收縮運動來完成。肌肉活動所需血供占心臟總輸出量的12%，占全身耗氧的18%，肌肉是人體代謝，特別是糖代謝的重要器官之一。橫紋肌有許多並列的肌纖維組成，肌纖維即肌細胞，呈圓柱形，內有肌漿，外有漿膜，肌漿中有數個肌核，許多線粒體、核糖體等細胞小器官，並為許多縱向和橫向管狀肌漿網所貫通。肌漿網的某些部分儲存鈣離子，漿膜上有一處凹陷皺摺，和運動神經末梢組成運動終板，為神經肌肉聯結處，即為突觸。當神經衝動到達時，神經末梢釋放化學遞質乙醯膽鹼，，後者和終板上的受體暫時結合，增加該處肌膜對鈉的通透性，使細胞外鈉離子進入細胞，從而使終板區的膜電位去極化;達到一定閾值後即引起周圍肌膜上產生動作電位。動作電位傳導到肌漿網，促使其向肌漿釋放鈣離子;後者能促使三磷酸腺苷分解，放出能量並使肌細胞中的某些蛋白分子緊密契合，造成肌細胞長度的收縮。
