局部脂肪代謝障礙

局部脂肪代謝障礙(partial lipodystrophy)又名局部脂肪萎縮、進行性脂肪營養不良、Simon綜合徵，為一罕見病，其特點為中胚層萎縮。好發於兒童，女性多於男性。

基本介紹

• 西醫學名：局部脂肪代謝障礙
• 英文名稱：partial lipodystrophy
• 其他名稱：局部脂肪萎縮
• 傳染性：無傳染性

流行病學

女性多於男性，好發於兒童，少數患者有家族史。為一罕見病目前沒有其他相關內容描述。

病因

病因不明。可由於中腦與間腦受損，致垂體前葉激素分泌增加或中胚層間質功能發育紊亂引起Sissons發現部分患者合併腎小球腎炎和低補體(C3)血症少數患者有家族史。

發病機制

發病機制還不確切。可能由於中腦與間腦受損，致垂體前葉激素分泌增加或中胚層間質功能發育紊亂引起。少數患者有家族史。

臨床表現

皮下脂肪萎縮通常對稱性發生於頭面部進行性向下蔓延，逐漸向頸、胸、腹及上肢擴展，一般不越過髂嵴雙手不受侵犯，形成上肢脂肪萎縮，面頰凹陷，皮紋增多的早老症狀而下肢肌肉肥大，使身體呈上下部極不相稱的體態成人型者開始顏面、鼻旁頰部皮膚水腫，以後皮下脂肪萎縮消失，皮膚顏色正常彈性尚好的皮膚皺紋。本病通常有家族史或合併先天性疾病，如糖尿病腎損害、腎硬化症或神經官能症可因腎功能衰竭而致命。化驗檢查可發現血清乳糜微粒前β脂蛋白、甘油三酯增高。70%患者C3降低，90%有腎炎改變。

併發症：

本病通常有家族史或合併先天性疾病，如糖尿病腎損害腎硬化症或神經官能症。

診斷

根據臨床表現，皮損組織病理特點，化驗檢查的特徵性即可診斷。

檢查

實驗室檢查：

化驗檢查可發現血清乳糜微粒前β脂蛋白甘油三酯增高。70%患者C3降低，90%有腎炎改變。

其它輔助檢查：

組織病理：皮下脂肪組織消失，肥大細胞增多。

治療

無滿意治療方法，可試用類固醇激素。
中醫治則：宜調和氣血，活血通絡。
方藥：首烏10g雞血藤15g、當歸10g赤芍10g、丹參15g、鬼箭羽15g、陳皮15g、絲瓜絡10g伸筋草10g、生甘草10g。局部用藥可用虎骨酒加強按摩亦可參照硬皮病治療。