Pasini-Pierni進行性特發性皮膚萎縮

Pasini-Pierni進行性特發性皮膚萎縮(progressive idiopathic atrophy of Pasini and Pierni)，自從1923年Pasini-Pierni報導本病以來，又有局限性淺表性萎縮性硬皮病(atrophosclerma superficialis circumscripta)，瀰漫性特發性皮膚萎縮(atrophia cutis idiopathica diffusa)等名稱。為一種特殊型色素性皮膚萎縮有認為可能屬局限性硬皮病的一個萎縮性亞型。

病因

尚不明了。雖家內發現同症患者，但尚無遺傳相關的證據。手術、失血、感染可能為誘發因素。

發病機制

發病機制還不清楚。可能與手術、失血感染有關。

臨床表現

 初起皮損為淡紅斑、微腫，以後變為石板灰色或青灰色的圓形、卵圓形或不規則形的光滑萎縮性斑片，稍凹陷邊界清楚，單發或多發不定，其大小可由數厘米至10cm以上。有時損害頗似硬斑病萎縮，但無硬化改變。發展緩慢經過良性，往往數月或數年後自然停止發展。多發於青少年，男多於女。發病部位主要見於軀幹，偶爾可發於四肢近端鶒一般無自覺症狀。

診斷

根據臨床表現，皮損特點，組織病理特徵性即可診斷。

鑑別診斷

1.硬斑病 似象牙白的硬化斑塊，周圍繞以水腫性淡紫色暈先有硬化水腫，繼以萎縮，組織病理為硬化而無萎縮 2.斑狀萎縮 為淡白色扁平隆起，或輕微凹陷性萎縮斑指壓有嵌入疝孔感。 3.皮下脂肪萎縮 皮下脂肪減少或缺乏為特點，皮膚色澤正常

檢查

組織病理：早期除膠原纖維束增粗及慢性散在炎症浸潤外，常無特殊變化。陳舊損害，炎症浸潤不明顯，但真皮深層膠原束變粗，密度增大可見均一性同質化變性。表皮萎縮，皮下層無特別變化。

治療

缺乏有效療法，可試用維生素E、丹參、透熱理療、按摩等治療。

預後

發展緩慢，經過良性，往往數月或數年後自然停止發展。