進行性特發性皮膚萎縮

進行性特發性皮膚萎縮是皮膚局部出現灰棕色萎縮，萎縮下方淺表血管顯露並呈進行性發展的疾病。又名帕西尼-皮耶里尼（Pasini-Pierini）皮膚萎縮症。本病多見於年輕人，女性多於男性，嬰幼兒及老人少見。皮損好發於軀幹，也可見於面部。無自覺症狀，病程慢長，緩慢發展，最後呈靜止狀態，但一般難以恢復。

基本介紹

• 就診科室：皮膚科
• 多發群體：年輕女性
• 常見發病部位：軀幹
• 常見病因：病因不明
• 常見症狀：起初為輕微水腫性紅斑，1～2周后呈青紫色或深棕色，患者無自覺症狀

病因

本病病因不明，發病機制不明。有的學者認為它是一種硬皮病，也有學者認為它是一種獨立疾病，可能與感染、外傷、局部營養不良有關。

臨床表現

本病多見於青壯年人，女性比男性多見。皮損好發於軀幹，也可見於面部。隱匿性發病，皮損可以單發，也可以多發。起初為輕微水腫性紅斑，呈圓形、卵圓形或不規則形斑片，可以為錢幣大小，手掌大小或更大的萎縮性斑片，1～2周后呈青紫色或深棕色，皮膚發硬，有些萎縮而凹陷，但表面光滑，其下可見淺表血管。與周圍皮膚的界限可以很清楚，也可以不清楚，無自覺症狀，呈慢性病程，緩慢發展，最後呈靜止狀態，但一般難以恢復。

檢查

組織病理檢查：表皮和真皮結締組織層厚度輕度減少，真皮上部血管周圍輕度炎細胞浸潤，膠原束輕度增粗，陳舊性損害者有表皮萎縮，真皮深層膠原束增粗，排列緊密，互相擠壓，呈透明玻璃樣變性，皮下脂肪層正常。

診斷

本病多見於青壯年人，女性多見。皮損好發於軀幹部，呈圓形、卵圓形或不規則形斑片，青紫色或深棕色，皮膚發硬，有些萎縮而凹陷，但表面光滑，其下可見淺表血管。組織病理檢查可見表皮和真皮的結締組織厚度減少，真皮淺層有血管外炎細胞浸潤，陳舊性者有表皮萎縮，真皮深層膠原束變粗。臨床表現與病理檢查結合可以診斷本病。

鑑別診斷

1.血管萎縮性皮膚異色症
好發於老年人，男性多見。皮損為大小不等的輕度色素沉著的網狀紅斑，逐漸擴大，可以侵犯全身。皮損有輕度萎縮、毛細血管擴張、色素沉著和色素減退，形成皮膚異色症的局面。組織病理學顯示基底細胞液化變性、真皮上部炎症細胞呈帶狀浸潤，膠原纖維無變化。
2.斑狀萎縮
是一種局灶性皮膚彈力纖維減少或缺失，為淡白色扁平隆起或輕微凹陷性萎縮斑，指壓有嵌入疝孔感。
3.硬斑病
硬斑病為似象牙白的硬化斑塊，周圍繞以水腫性淡紫色暈，先有硬化水腫，繼以萎縮，多見於四肢，尤其在下肢。組織病理可見硬化而無萎縮。

治療

本病無特效治療方法，可口服多維元素片，也可採用按摩、透熱及氦氖雷射照射等物理治療或軟組織填充劑治療。

預後

本病是一種良性過程，患者無自覺不適，呈慢性經過，經數年後病情穩定，不再有變化，病程停止，但一般難以恢復。