貝赫切特綜合徵

貝赫切特綜合徵又稱白塞病，是一種全身性免疫系統疾病，屬於血管炎的一種。其可侵害人體多個器官，包括口腔、皮膚、關節肌肉、眼睛、血管、心臟、肺和神經系統等，主要表現為反覆口腔和會陰部潰瘍、皮疹、下肢結節紅斑、眼部虹膜炎、食管潰瘍、小腸或結腸潰瘍及關節腫痛等。貝赫切特綜合徵需要規律的藥物治療，包括各種調節免疫的藥物，不治療則預後不好，嚴重者危及生命。

基本介紹

• 外文名：Behcet syndrome
• 別名：白塞病、白塞氏病、貝赫切特病、眼-口-生殖器三聯綜合徵
• 就診科室：風濕免疫科
• 常見病因：病因尚不清楚，可能與遺傳、感染、生活環境有關。
• 常見症狀：反覆口腔和會陰部潰瘍、皮疹、眼部症狀等。
• 傳染性：無

病因

貝赫切特綜合徵的發病原因不完全清楚，可能與遺傳（如HLA-B51基因）、感染（部分患者可能與結核感染相關）、生活環境有關。患者在各種發病原因的作用下出現免疫系統功能紊亂，包括細胞免疫和體液免疫失常，嗜中性粒細胞功能亢進、內皮細胞損傷與血栓形成、免疫系統針對自身器官組織產生反應，導致器官組織出現炎症，產生破壞。

臨床表現

貝赫切特綜合徵可見於我國各類人群，從青少年到老人都可患病，中青年更多見，男女均可發病。

1. 口腔潰瘍：患者主要表現為反覆口腔潰瘍、疼痛，潰瘍面較深、底部多為白色或黃色，可以同時在多個部位出現多個潰瘍（俗稱“口瘡”），包括舌、口唇、上顎、咽部等。多數潰瘍可自行好轉，但常反覆發作，嚴重者疼痛劇烈，非常影響進食。
2. 生殖器潰瘍：除口腔潰瘍外，患者還可出現外陰部潰瘍，如男性及女性生殖器潰瘍，這些部位的潰瘍可較大，可以是單發的。
3. 眼部病變：部分患者還可表現為眼睛病變，出現眼睛紅腫、疼痛、畏光或視力下降、視物不清，可以一隻或兩隻眼睛受累。
4. 皮膚表現：還有些患者出現皮膚病變，表現為面部、胸背部或其他部位“青春痘“樣皮疹，或類似於“癤子”的表現，可自行好轉，但易反覆發作。另外有的患者會出現下肢發紺、腫脹和疼痛，可以觸摸到“疙瘩”，還有的患者下肢會出現反覆發作的紅斑，大小不一，可以從黃豆到銅錢大小，按壓時疼痛，這種現象稱為“結節紅斑”。還有的患者在輸液或抽血針眼局部會出現紅腫或水皰或膿皰，多數在注射後24～72小時內出現，這種現象被稱為“針刺反應”陽性。
5. 關節病變：不少患者會出現關節疼痛或腫脹，可以單個或多個關節，下肢關節多見，可以伴胳膊和腿疼，嚴重者出現關節積液、滑膜炎。
6. 消化道病變：另外一個比較常見的表現是消化道症狀，包括吞咽困難或吞咽時胸痛、反酸、燒心、腹痛、腹瀉、大便中有膿或血，或自己摸到腹部有包塊，體重下降、消瘦，沒有食慾，這些症狀可都出現或只出現其中一個，做過胃鏡或腸鏡的患者會被告知有“潰瘍”。
7. 血管病變：少部分患者可以出現血栓性靜脈炎以及深靜脈血栓，嚴重者還可以並發肺栓塞，患者可出現活動後氣短、憋氣，胸口疼痛甚至暈厥。還有的患者可以出現動脈瘤，引起局部栓塞、缺血，動脈瘤破裂後可以大出血，甚至危及生命。
8. 神經系統病變：有的患者可有手腳不靈活、頭疼頭暈、噁心嘔吐、手腳感覺麻木、疼痛或無力，還可出現一側的手腳癱瘓，嚴重的可出現抽搐、翻白眼等類似“抽羊角風”的表現，這些有可能是貝赫切特綜合徵損害到了神經系統。神經系統最常受累的部位是腦幹，也可見於脊髓、大腦半球、小腦和腦脊膜，可以出現腦萎縮。
9. 全身症狀：不少患者伴乏力、納差、低熱和消瘦等全身症狀。

檢查

檢查內容包括一些自身抗體如抗核抗體、抗內皮細胞抗體等，血沉、C反應蛋白等炎症指標，結核、病毒等感染指標及臟器功能指標等。其他輔助檢查包括眼科的特殊檢查、血管彩超、腦部磁共振、關節B超等。

診斷

貝赫切特綜合徵常用的診斷標準為：在反覆發作的口腔潰瘍基礎之上，加上以下任何兩條：反覆生殖器潰瘍、皮膚損害、眼部受累及針刺反應陽性。

鑑別診斷

貝赫切特綜合徵需要與其他許多疾病進行鑑別，包括：

1. 其他原因導致的口腔潰瘍：一些口腔科局部疾病或全身疾病可導致口腔潰瘍，如口腔感染、維生素缺乏等，需與僅表現為口腔潰瘍的早期貝赫切特綜合徵進行鑑別。
2. 其他原因導致的虹膜炎：如眼部結核感染、眼科局部疾病引起的虹膜炎、其他風濕免疫病導致的虹膜炎等，需與僅表現為虹膜炎的貝赫切特綜合徵進行鑑別。
3. 脊柱關節炎：脊柱關節炎常表現為下肢單個關節或3個以下關節的腫脹疼痛，伴活動受限，可伴虹膜炎或結節紅斑，需與以關節炎為主要表現的貝赫切特綜合徵進行鑑別。
4. 其他原因導致的消化道潰瘍：如腸道結核感染、潰瘍性結腸炎、克隆病、腸道淋巴瘤等，需要與以腸道症狀為主要表現的貝赫切特綜合徵進行鑑別。
5. 系統性紅斑狼瘡：系統性紅斑狼瘡可表現為反覆口腔潰瘍、虹膜炎、關節炎、皮疹等等，需要與出現多個器官受累的貝赫切特綜合徵進行鑑別。
6. 動脈炎：常出現大動脈受累，需要與以動脈瘤或者血栓為主要表現的貝赫切特綜合徵進行鑑別。
7. 急性腦血管病：如常見的高血壓或房顫等導致的急性腦血管病，包括腦出血、腦梗塞、蛛網膜下腔出血、腦栓塞等，俗稱“腦卒中”，這些需要與表現為抽搐、偏癱、神經精神症狀的貝赫切特綜合徵進行鑑別。
8. 結核感染：常表現為肺結核、腸道結核，可伴結節紅斑、虹膜炎等表現，需要與以消化道潰瘍、結節紅斑為主要表現的貝赫切特綜合徵進行鑑別。
9. 病毒感染：如HIV病毒感染等，可表現為皮疹、口腔潰瘍、全身乏力、消瘦等，需要與以全身症狀為主要表現的貝赫切特綜合徵進行鑑別。

治療

貝赫切特綜合徵以藥物治療為主，需要服用藥物時間長短不一。多數患者需要較長期服藥，主要是免疫調節藥或免疫抑制藥，包括外用藥物、口服糖皮質激素、甲氨蝶呤、秋水仙鹼、沙利度胺、硫唑嘌呤、環磷醯胺、環孢素、嗎替麥考酚酯和抗腫瘤壞死因子拮抗劑等。在藥物治療之外還可選擇手術治療或介入治療，但都應以藥物治療為基礎。

預後

不同表現的貝赫切特綜合徵患者預後不同，多數患者病情長期處於緩解-復發交替的狀態，部分患者經有效治療後能達痊癒。僅表現為口腔潰瘍或皮疹的患者預後較好，表現為系統受累者，如眼部、神經系統和腸道受累，不治療則預後不好，嚴重者導致失明、腸穿孔或死亡，所以需積極治療，並且治療越早、效果越好。

預防

沒有很好的預防方法或藥物，建議易感患者儘量避免感染、精神緊張和勞累。