疣狀肢端角化病

疣狀肢端角化病（AKV）罕見，本病是一種常染色體顯性遺傳性疾病，常同時伴有毛囊角化病（DD），有時可在同一家族的不同成員中分別患有這兩種病。故認為兩者可能是同一角化遺傳缺陷引起。多在20歲以前發病，男女均可發生。皮損為多發性角化過度性扁平疣狀丘疹，質地堅實，直徑1至數毫米，暗紅褐色或正常膚色類似扁平疣，且對稱發生於肢端的皮損手足背部，皮損摩擦可引起水皰，一般無自覺症狀。

基本介紹

• 英文名稱：acrokeratosis  verruciformis,acroderatosis verruciformis
• 就診科室：外科
• 多發群體：有家族病史的人群，20歲以前發病，男女均可發生
• 常見發病部位：肢端的皮損手足背部
• 常見病因：常染色體顯性遺傳性疾病
• 常見症狀：多發性角化過度性扁平疣狀丘疹，掌跖皮膚瀰漫性增厚及甲板增厚、渾濁

病因

本病是一種常染色體顯性遺傳性疾病，常同時伴有DD，有時可在同一家族的不同成員中分別患有這兩種病。部分AKV患者檢查出ATP2A2基因突變，ATP2A2基因也是DD的致病基因，儘管還存在AKV和DD是2種獨立的病種，目前多數學者認為AKV是DD的輕型。

臨床表現

皮損為多發性角化過度性扁平疣狀丘疹，質地堅實，直徑1至數毫米，暗紅褐色或正常膚色，常密集成群，頗似扁平疣，但較之更扁平，且對稱發生於肢端的皮損手足背部，也可蔓延至手指屈側、腕、前臂、肘、膝、掌、跖等部位，但顏面部及軀幹部一般不被累及，皮損經摩擦可以發生水皰，一般無自覺症狀，也有少數病人的皮疹酷似尋常疣。掌跖部損害表現為散在的半透明角化丘疹。患者可有掌跖皮膚瀰漫性增厚及甲板增厚、渾濁。發病後皮損逐漸增多，持續終生不消退，有轉變鱗癌的報導。

檢查

組織病理：明顯的角化過度，乳頭瘤樣增生，粒層和棘層增厚，但角化不全不明顯，表皮呈輕度乳頭瘤樣增生，乳頭頂部隆起如塔尖，表皮嵴輕度下凹，多在同一水平。AKV組織病理明顯不同於DD，是一些皮膚病學者認為這2種疾病是獨立疾病的依據。

診斷

在肢端尤其在手足背部有多數堅實的角化性疣狀扁平丘疹，幼時發病，長期存在以及有明顯的家族史等應考慮為本病，必要時作病理檢查以協助診斷。

鑑別診斷

1.脂溢性角化病和灰泥角化病

發病晚，皮損大，分布部位及病理改變也不同。

2.扁平疣

無遺傳性，不累及掌跖，發病年齡較晚，病程短。表皮細胞有空泡形成。

3.疣狀表皮發育不良

損害分布廣泛，表皮細胞有廣泛的空泡形成，核內發現病毒包涵體。

4.持久性豆狀角化症

組織病理上真皮淺層有緻密的帶狀細胞浸潤等改變。

治療

尚無滿意療法。患者應避免日光曝曬，以免皮損加重或防止誘發惡變。皮損可試用冷凍、雷射等治療。

預後

患者可有掌跖皮膚瀰漫性增厚及甲板增厚、渾濁。發病後皮損逐漸增多，持續終生不消退，有轉變鱗癌的報導。