對稱性進行性紅斑角化症

對稱性進行性紅斑角化症是常染色體顯性遺傳的角化異常性疾病，主要表現為雙側掌跖的進行性紅斑角化，境界明顯，病程慢性。

臨床表現

嬰兒期即可發病，開始手足多汗。皮損對稱發生於掌跖，局部角質增厚，顏色潮紅，呈胼胝狀，周圍境界清楚，呈黃紅色，表面可有片狀鱗屑。皮疹可逐漸向手足背、四肢伸側及膝肘關節等處發展。偶爾大腿、上臂、肩、頸和面部也可受累。也可呈不規則分布，或局限於一處，毛囊口角化，但不形成丘疹。夏季發紅明顯，冬季角化乾燥顯著，可發生龜裂。

檢查

組織病理：表皮各層增厚，以角質層最為顯著，真皮淺層有毛細血管擴張及輕度炎性細胞浸潤。

診斷

根據臨床表現，皮損特點，組織病理特徵性即可診斷。

鑑別診斷

1.毛髮紅糠疹

進行緩慢，範圍較廣，有毛囊角化性丘疹，尤以指背側第1、2節特別顯著，捫之有木銼樣感。

2.疣狀肢端角化症

損害為多數扁平疣樣角化性丘疹，分布於手足背側。有時可呈線狀排列。

治療

內服維生素A或維A酸類藥物。局部可用維A酸類製劑、角質剝脫劑如5%～10%的水楊酸、20%尿素軟膏等。亦可試用放射性同位素貼敷療法。