進行性對稱性紅斑角皮症

進行性對稱性紅斑角皮症是常染色體顯性遺傳的角化異常性疾病。主要表現為雙側掌跖的進行性加重的紅斑及角化過度損害，境界清楚，病程呈慢性。

基本介紹

• 別稱：對稱性進行性先天性紅皮症
• 就診科室：皮膚科
• 常見發病部位：雙側掌跖
• 常見病因：常染色體顯性遺傳
• 常見症狀：雙側掌跖部發生瀰漫性紅斑及角化過度損害，附有片狀角質性鱗屑

臨床表現

常在出生後不久發病，少數可在成年發病。開始為雙側掌跖部發生瀰漫性紅斑及角化過度損害，附有片狀角質性鱗屑，皮損境界清楚，有時邊緣有色素沉著，皮損逐漸擴大累及手背、足背、脛前、肘、膝以及大腿伸側等部，偶見於上臂、肩、頸、面部、臀部及腔口周圍，均為片狀潮紅浸潤性肥厚斑塊，覆有糠秕狀鱗屑，但軀幹部一般不受累，指（趾）甲增厚失去光澤，皮損在青春期波及範圍最廣，以後可逐漸消退，部分病人有同形反應。本病呈慢性病程，常呈進行性，冷、熱、風等環境因素及情緒波動可為發病或病情加重的誘因。患者的一般健康狀況不受影響。

檢查

組織病理檢查顯示錶皮角化過度，伴角化不全，棘層明顯增厚，真皮有不同程度的非特異性炎細胞浸潤。

診斷

根據早年發病及臨床特點，即可診斷。

治療

本病無特效療法，以下方法可酌情套用：

1.內服維生素A或維A酸類藥物。

2.局部可用維A酸類製劑、10%～20%的水楊酸軟膏、20%尿素軟膏、多磺酸粘多糖乳膏及20%魚肝油軟膏等。

3.局限性角化顯著而用其他療法無效者，可試用X線照射治療。