進行性掌跖角皮症

概述

本病是一種獨立的疾病。其發病原因不明。表現是從2歲以後出現掌跖部角質增厚，其發病年齡晚於瀰漫性掌跖角皮症，以後症狀逐漸加重，範圍逐漸擴大可達數年之久，有時直至30餘歲時才停止發展。

症狀表現

從2歲以後出現掌跖部角質增厚，其發病年齡晚於瀰漫性掌跖角皮症，以後症狀逐漸加重，範圍逐漸擴大可達數年之久，有時直至30餘歲時才停止發展。掌跖角化過度通常較輕，呈瀰漫性，而手足的側緣及背面角化卻總是很明顯存在，臂和腿部也可不規則地出現角化過度斑片，呈青灰色，並可伴多汗症及腱反射亢進，而受累不常見。

鑑別診斷

(一)Meleda病 為隱性遺傳病，常伴發身體的其它缺陷，有典型的甲受累，且皮損終生持續擴展。

(二)進行性對稱性紅斑角皮症 皮損好發於露出部位，如四肢伸側(肘、膝和指關節伸側)等部位，對稱分布，為局限性紅斑，上覆白色糠狀鱗屑，主覺瘙癢。

治療方法

本病尚無特效的治療方法。其治療原則為減少角質層增厚，潤滑皮膚，預防皸裂，減少壓力和摩擦，應以局部治療為主。

局部治療

1.外用角質松解劑。可外用10%～20%水楊酸軟膏，通過溶解角質層細胞結合物而達到角質松解作用，最後使增厚的角層脫落；6%水楊酸丙二醇凝膠和12%乳酸銨液也值得一試；10%氯化鈉親水性軟膏，10%～20%尿素軟膏外用或用30%尿素溶液浸泡有時也有效。

2.外用0.1%維A酸霜或0.25%蒽林軟膏，最好採用晚間封包治療，也有角質剝脫的效果。

3.皮質類固醇軟膏封包治療或硬膏(如膚疾寧)外貼。

4.郝祥林(1986)報告用0.5%普魯卡因40～50mL，苯海拉明20mg，維生素B1和地塞米松5mg，混合後於掌面局部進行浸潤注射，每次封閉一側，雙側交替進行，10d為一療程，共3個療程而使1例治癒。

全身治療

1.維A酸類。一般認為在服藥期間角化肥厚損害會有所減輕，但停藥後即復發。如口服阿維A酯每日0.6mg/kg，並調整劑量以達到滿意的臨床療效，維持1年，維持量範圍約為5～35mg/d，平均為27.5mg/d；或口服異維A每日0.5～1.0mg/kg(分2～3次服)。如與外用維A酸軟膏聯合治療，則效果更佳。

2.β－胡蘿蔔素可抑制角質細胞增生，達到平衡狀態後細胞脫落增加。每日1～2.5mg/kg治療6周后，病情可明顯改善，但停藥後會有不同程度的復發。

3.Menni等用口服輔酶和生物素10mg/d 2個月，然後再用50mg/d共2個月治療3例病人，結果掌跖皮膚變薄變軟，手活動度和觸覺改善。

4.用維生素A10～15萬IU/d和維生素E0.3～0.6g/d聯合治療，效果欠佳。