毛髮紅康疹是指一種少見的慢性鱗屑性炎症性皮膚病,以黃紅色鱗屑性斑片和角化性毛囊性丘疹為特徵。在1857年由Devergie首次報導。本病又稱毛髮糠疹、尖銳紅苔蘚。皮疹的臨床特徵為小的毛囊角化性丘疹和散在性融合成糠秕狀鱗屑性棕紅色斑片或斑塊,對稱分布。
基本介紹
- 別稱:毛髮糠疹、尖銳紅苔蘚
- 英文名稱:pityriasis rubra pilaris
- 就診科室:皮膚科
- 常見發病部位:頭皮、面部、全身
- 常見症狀:黃紅色鱗屑性斑片和小的毛囊角化性丘疹和散在性融合成糠秕狀鱗屑性棕紅色斑片或斑塊,對稱分布。
病因,臨床表現,檢查,診斷,治療,
病因
本病病因尚不明確。可能與遺傳因素、維生素缺乏、角化障礙、內分泌功能障礙、肝病、感染等有關。
臨床表現
患者頭皮先出現較厚的灰白色糠樣鱗屑,隨後面部出現黃紅色乾性細薄鱗屑,類似於乾性脂溢性皮炎,繼而可泛發全身。皮疹的臨床特徵為小的毛囊角化性丘疹和散在性融合成糠秕狀鱗屑性棕紅色斑片或斑塊,對稱分布。77%~97%的患者有掌趾過度角化。皮疹嚴重時可泛發全身,發展成乾燥鱗屑性紅皮病。臨床分型為:典型成人型、非典型成人型、典型幼年型、非典型幼年型、幼年局限型及合併HIV感染相關性毛髮紅糠疹。
檢查
組織病理學檢查:表皮瀰漫性角化過度,有時呈網籃狀。毛囊口角化過度,間有點狀角化不全,特別見於毛囊角栓周圍。部分病例在增厚的角質層的水平方向及垂直方向上都有交替存在的角化過度和角化不全,角質層呈現方格布樣外觀。顆粒層稍增厚,棘層不規則輕度肥厚,基底細胞輕度液化變性。真皮血管周圍輕度炎細胞浸潤。
診斷
根據臨床和組織病理學檢查做出診斷。
治療
1.本病局限性受累者可採用:保守治療,對症處理。
2.皮損廣泛,呈慢性病程,反覆發作者,應積極治療:可口服維A酸類藥物、維生素A、維生素E治療。
3.繼發性紅皮病者,可口服糖皮質激素及免疫抑制劑治療。局部可採用潤滑劑、卡泊三醇、糖皮質激素製劑等藥物治療。此外PUVA和中草藥也可以選用。