副腫瘤性肢端角化症

副腫瘤性肢端角化症是指以累及耳部、鼻、肢端的丘疹鱗屑性損害和角化過度性損害為主的疾病,是較罕見的副腫瘤性皮膚病。常見於40歲以上的男性,常伴發於膈肌以上的消化道和呼吸道鱗狀細胞癌,皮損與腫瘤密切相關,屬於惡性腫瘤的皮膚標誌之一。

基本介紹

  • 就診科室:皮膚科
  • 多發群體:40歲以上的男性
  • 常見發病部位:耳部、鼻、肢端
  • 常見病因:尚不明確,但與體內腫瘤有密切有關
  • 常見症狀:皮損通常始發於手指、足趾,呈對稱性鱗屑性,皮損與內臟腫瘤的演變有密切的關係
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病因

尚不明確,但與體內腫瘤有密切有關。

臨床表現

皮損主要累及四肢、耳、鼻,也可發生分布對稱、廣泛,皮損始發於手指、足趾,開始為患指(趾)腫脹,呈紫紅色,關節處形成疣狀指節墊,手指末端背麵皮損類似銀屑病,手指側面發紅,角化較輕,手掌呈蜂窩狀,角化過度,大小魚際處可有黃色疣狀斑片;面部損害呈脂溢性皮炎樣或紅斑狼瘡樣改變;軀幹部損害類似銀屑病樣,此外,還可出現皮膚瘙癢、水皰、無菌性甲溝炎及色素沉著與減退等。

檢查

1.體格檢查
主要通過體格檢查,皮膚視診發現在四肢、耳、鼻等部位有典型的鱗屑等皮損表現。
2.病理檢查
顯示皮膚非特異性炎症。角化過度及角化不全,棘細胞層增厚,真皮淺層血管周圍少量淋巴細胞浸潤。

診斷

發病年齡在40歲以上,男性多見,有肺部、咽喉部、舌部、頸部等腫瘤病史,皮損通常始發於手指、足趾,呈對稱性鱗屑性,皮損與內臟腫瘤的演變有密切的關係,腫瘤消失,皮損消退,腫瘤復發時皮損加重,皮膚病理檢查並無特異性改變,根據以上特徵可以做出診斷。

鑑別診斷

1.銀屑病
鱗屑較厚為銀白色,可見薄膜及點狀出血。
2.甲溝炎
甲溝紅、腫、熱、痛,若為真菌性甲溝炎則真菌檢查陽性。
3.盤狀紅斑狼瘡
皮損呈邊緣稍高的隆起,中心稍凹陷的盤狀紅斑,其上有黏著性鱗屑,剝去鱗屑見毛囊角質栓,病理檢查有液基細胞液化性變性,真皮內淋巴細胞塊狀浸潤。

治療

最重要的治療手段是治療潛在的惡性腫瘤,潛在惡性腫瘤切除後皮疹能緩解。腫瘤無法切除和治療時,可口服維A酸藥物;另外補骨脂素聯合長波紫外線照射治療、外用水楊酸、糖皮質激素治療都有報導。

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