副腫瘤性肢端角化

副腫瘤性肢端角化,是一種皮膚病,也可稱為Bazex綜合徵。

基本介紹

  • 中文名:副腫瘤性肢端角化
  • 外文名:Deputy tumor acromegaly Angle
  • 類別:病症
  • 發病年齡:多40歲以上
概述,症狀,診斷檢查,治療方案,

概述

Bazex等於1965年描述了一種稱為“肢端角化過度型副腫瘤性綜合徵”的疾病,後又於1967年稱其為“癌源性肢端銀屑病樣皮膚病”。自1968年以來已普遍採用副腫瘤性肢端角化症的名稱,也可稱為Bazex綜合徵。與體內癌腫有密切的關係,為內臟惡性腫瘤特別是喉癌的重要標誌,其發病機制尚不清楚。多見於40歲以上的男性,皮膚症狀往往先出現,比內臟癌要早幾個月到幾年。其特徵為皮損位於肢端,呈對稱性,主要累及手、足、鼻和耳部,較少見於面、頸部,極個別的可累及膝、肘甚至軀幹,未見全身泛發者。
根據臨床表現及病理檢查易於診斷。早期孤立性損害應與鼻、耳部凍瘡樣狼瘡,手足部皮損應與慢性盤狀紅斑狼瘡、銀屑病、連續性肢端皮炎,面部皮損應與脂溢性皮炎,甲損害應與甲真菌病相鑑別。

症狀

多見於40歲以上的男性,皮膚症狀往往先出現,比內臟癌要早幾個月到幾年。其特徵為皮損位於肢端,呈對稱性,主要累及手、足、鼻和耳部,較少見於面、頸部,極個別的可累及膝、肘甚至軀幹,未見全身泛發者。皮損為境界不清之紫紅或紅褐色斑,覆以灰白色不易刮掉的角質性鱗屑,如剝除鱗屑可引起小出血,但極少有結痂或滲出。手部皮損好發於手指,局部腫脹。粗大呈紫紅色,指背有粘著緊的角化過度性鱗屑,在指關節處形成疣狀指墊,在手指掌面角化較薄而紅斑較顯,手掌有疣狀角化過度,呈污黃色,觸之凹凸不平;足趾皮損的角化過度較手掌明顯,受壓部位更突出;面部皮損似脂溢性皮炎樣或紅斑狼瘡樣;頭皮或軀幹部損害似銀屑病;耳、鼻部也常受累,均為皮膚增厚,呈暗紅色,覆粘連的乾性鱗屑。皮損一般無瘙癢。指(趾)甲也常早期受累,甲板增厚、凹陷、橫溝、縱嵴、甲下角化過度或甲板毀壞。甲皺襞腫脹、壓痛,Bazex曾強調共臨床意義,認為單憑甲的病變就可考慮為本病。Bazex將本病的皮膚表現分為兩期:在第一期,皮損為肢端紅斑角化,此時引起皮膚病變的癌腫尚無臨床表現,只有經反覆全身檢查始能發現;在第二期,皮損擴展累及鼻部、手足背,甚至頭皮、頦部、肘膝、前臂、小腿、大腿、軀幹和大皺摺部位,此期內臟癌已明顯,有時已有轉移。伴發的惡性腫瘤多為上呼吸道和上消化道的鱗癌,發生的部位常在咽喉、扁桃體、食管、舌下、唇、肺或為頸部轉移癌。皮損與癌腫的演變往往相平行。孫祥雲(1990)報告1例伴有結腸粘液性腺癌,經術後皮疹消退。3月後皮疹又告復發,檢查發現有肝臟等轉移。

診斷檢查

根據臨床表現及病理檢查易於診斷。
早期孤立性損害應與鼻、耳部凍瘡樣狼瘡,手足部皮損應與慢性盤狀紅斑狼瘡、銀屑病、連續性肢端皮炎,面部皮損應與脂溢性皮炎,甲損害應與甲真菌病相鑑別。

治療方案

關鍵在於搜尋體內癌灶並積極治療之。
局部使用皮質類固醇製劑或角質剝離劑可使皮損獲暫時改善,此點可為診斷本病的一個特點。口服阿維A酯30~40mg/d或阿維A25mg/d也可使皮損好轉。切除癌腫一般可使皮損消退,如若癌腫在原位復發或轉移到頭頸和縱隔淋巴結時,皮疹可再度出現,但如轉移到其它部位時則皮疹不復發。

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