肢端角化性類彈性纖維病

肢端角化性類彈性纖維病是一種少見的發生於手足部的角化彈性組織變性的皮膚病，又名手足膠原斑，多見於青年或中年，多在20歲左右發病，與性別、種族無關。

基本介紹

• 就診科室：皮膚科
• 多發群體：青年或中年
• 常見病因：尚不明確
• 常見症狀：掌跖部丘疹、對稱分布
• 傳染性：無

病因

尚不明確，有報導家族性發病者為常染色體顯性遺傳。

臨床表現

病變主要發生於掌跖部，主要分布於手足背側與掌側交界處皮膚，及大拇指和示指間的連線處，也可發生於手足關節背側和甲床，偶爾可發生在小腿脛前，通常呈對稱性，皮損多為2～4 mm大小的圓形、橢圓形或多角形角化性丘疹，呈半透明狀，表面光滑，質硬，部分皮損早期呈淡黃色，逐漸變為淡白色，多散在分布或密集分布，密集時可呈“鋪路石”樣分布，少數可融合成角化性斑塊，多無瘙癢等症狀，部分患者可伴有掌跖部輕度瀰漫性角化過度或多汗。

檢查

組織病理學檢查可見特徵性改變，即表皮角化過度，顆粒層增厚，棘層肥厚，真皮網狀層彈性纖維稀少、碎裂、變性。

診斷

多見於青年或中年，主要依據病變對稱性分布於掌跖部，皮損為半透明淡黃色或淡白色圓形、橢圓形或多角形角化性丘疹，質硬，不伴瘙癢等臨床表現，結合組織病理學檢查結果可做出診斷。

鑑別診斷

1.與疣狀肢端角化病相鑑別，後者肢端皮損多發生於手足背部，也可蔓延至手指屈側、腕、前臂、肘、膝、掌、跖等部位，組織病理學檢查可確診。
2.與局灶性肢端角化病相鑑別。兩者臨床症狀十分相似，但後者組織病理學檢查並無真皮彈性纖維碎裂，以女性多見，半數患者有家族史，套用阿維A和冷凍有效。

治療

目前尚無特效療法，可局部套用水楊酸軟膏等角化溶解劑或冷凍療法等。有報導口服維生素A酸類藥物治療有效，但停藥後往往復發，所以認為較適用於症狀出現時。

護理

避免緊張焦慮情緒，增加信心，積極配合治療。合理飲食，多食清淡、富含營養的食物，忌食辛辣刺激性食物。保持皮膚清潔，可用清水沖洗皮膚，避免搔抓、熱水燙洗、接觸刺激性物質等，密切觀察皮損變化。