異源內分泌綜合徵也叫伴瘤內分泌綜合徵，是指腫瘤產生激素或激素樣多肽所引起的內分泌功能紊亂，其發生機制涉及交叉免疫反應、致癌基因選擇性表達等，引起內分泌症狀的某些腫瘤所分泌的某些活性物質，有激素樣作用但無天然激素可與之對應。
基本介紹
- 別稱：伴瘤內分泌綜合徵
- 英文名稱：heterogenic endocrin syndrome
- 英文別名：paraneoplastic endocrinic syndrome
- 就診科室：內科
- 多發群體：腫瘤患者
- 常見病因：腫瘤產生激素或激素樣多肽致內分泌功能紊亂
- 常見症狀：分泌ACTH：皮膚顏色加深，乏力等；分泌GHRH：肢端肥大症；分泌ADH：低鈉血症；分泌PTHrP：高鈣血症
病因,臨床表現,檢查,診斷,治療,
病因
1.抑制基因的脫落與易位
正常細胞的DNA密碼受抑制基因的調節，僅有關的DNA受正常激活而轉錄形成mRNA，並表達正常基因產物，但當形成惡性細胞時抑制基因在突變時脫落或易位，因而正常時受抑制的DNA密碼即可脫抑制而表達相應產物（包括激素）會引起異源內分泌綜合徵的發生。
2.APUD細胞學
可分泌異源多肽激素的腫瘤都是起源於外胚層神經嵴幹細胞，這類細胞具有攝取胺或其前體並能脫羧的生化特性，故稱APUD細胞，它們本身即具有可表達各種肽類激素和生物活性胺類物質的基因，但正常時量極微小，相應的基因處於抑制狀態，這類非內分泌細胞正常時可分泌微量激素，可視作為低等生物自分泌或旁分泌信息傳遞系統的殘餘，隨著生物進化，內分泌腺已分化形成了獨特組織，並且有相應的調節系統，非內分泌細胞也隨著分化而失去激素分泌功能，有關基因處於抑制狀態，一旦形成癌細胞則可回復原始的自分泌特性，大量產生相應肽類或胺類活性物質，這是造成異源內分泌綜合徵的最主要原因。
臨床表現
根據腫瘤分泌不同的內分泌激素可有不同的臨床表現。如分泌ACTH可有皮膚顏色加深，乏力等表現；分泌GHRH可有肢端肥大症的表現；分泌ADH可出現低鈉血症；分泌PTHrP可出現高鈣血症。此外，腫瘤還可異位分泌多種激素如促紅細胞生成素、降鈣素、內皮素等引起相應的綜合徵。
檢查
1.血中嗜鉻粒蛋白A測定
此種蛋白可由整個產生肽類激素細胞系統產生，如結果為陽性提示有此系統腫瘤存在。
2.放射性核素標記的奧曲肽閃爍顯像術
大多可產生肽類激素的神經內分泌細胞上有生長抑素受體，利用標記的生長抑素八肽類似物作閃爍顯像術有助於腫瘤的定位。
3.血漿或尿液檢查
激素測定值增高，其水平與腫瘤血供程度成正比，從腫瘤的供給動脈或靜脈取血測定，靜脈血中激素濃度顯著增高。
診斷
1.腫瘤患者出現激素分泌亢進綜合徵，或出現血漿和/或尿液中激素測定值增高，其水平與腫瘤血供程度成正比。從腫瘤的供給動脈或靜脈取血測定，靜脈血中激素濃度顯著增高。
2.上述異常分泌的激素分泌不受體內因素的調節，也不能用超生理量的外源激素使之抑制（不可抑制性）。
3.可排除正常對應內分泌腺的機能亢進。
4.抗癌治療後，有關的內分泌激素測定值下降；腫瘤復發或轉移，有關內分泌激素可異常。
5.腫瘤組織含有被證實激素或含有與之相應的mRNA，並可表達。
治療
異源內分泌綜合徵治療的關鍵是治療異位分泌激素的腫瘤，包括手術切除和放化療。
除根據病因治療外，應積極根據分泌激素的不同進行對症處理。
