基本介紹
- 中文名：瀰漫性肺間質纖維化症
- 臨床表現：進行性氣急，乾咳少痰
簡介,臨床表現,病理,治療方案,西醫藥治療,中醫藥治療,預防與調養,心情調理,診斷,初步診斷,小心誤診,病因,
簡介
間質性肺疾病（ILD）是膠原血管病（CVD）的一種全身性表現，據報導，與CVD相關的ILD(CVD-ILD) 的預後好於特發性ILD[1]。根據最近美國胸科學會 (ATS)/歐洲呼吸病學會的分類共識，特發性間質性肺炎（ⅡP）包括7個臨床－放射學－病理學類型：特發性肺間質纖維化（IPF）、普通性間質性肺炎（UIP）、非特異性間質性肺炎（NSIP）、隱源性機化性間質性肺炎、急性間質性肺炎、呼吸性細支氣管炎伴ILD、脫屑性間質性肺炎和淋巴細胞性間質性肺炎 [2]。雖然當時認為NSIP只是暫時性診斷，但可通過其纖維化進程中暫時的一致性與UIP區分，且多數報導[3,4] 提示NSIP的預後好於UIP。
臨床表現
起病隱匿，進行性加重。表現為進行性氣急，乾咳少痰或少量白黏痰，晚期出現以低氧血症為主的呼吸衰竭。查體可見胸廓呼吸運動減弱，雙肺可聞及細濕羅音或捻發音。有不同程度紫紺和杵狀指。晚期可出現右心衰竭體徵。
1．進行性氣急、乾咳、肺部濕羅音或捻發音。
2．x線檢查：早期呈毛玻璃狀，典型改變瀰漫性線條狀、結節狀、雲絮樣、網狀陰影、肺容積縮小。
3．實驗室檢查：可見ESR、LDH增高，一般無特殊意義。
4．肺功能檢查：可見肺容量減少、彌散功能降低和低氧血症。
病理
複雜的致病因素激發各種細胞活素、組胺、蛋白酶、氧化劑等形成免疫複合物與肺泡巨嗜細胞、中性白細胞、淋巴細胞和成纖維母細胞共同聚集於肺間質，形成肺間質炎症，致使肺間質成纖維細胞和過量的膠原蛋白沉積，產生疤痕和肺組織的破壞，終成肺間質纖維化。此病呈慢性進展進性行加重，為肺系疾病中的疑難重症。晚期出現肺動脈高壓的原因和高血壓不同。一般認為肺動脈高壓的原因是肺小動脈痙攣，但從患者的臨床表現推測應該是肺毛細血管通過障礙所致。正常人的肺泡區總面積約 100 平方米，大約相當於一個網球場大小，擔負著全身的氧和二氧化碳的交換作用。它的通過能力和全身其它組織器官毛細血管的通過能力應該是平衡的。無論是肺泡炎還是纖維化，這種彌散性損害使肺泡的毛細血管的通透能力下降，從右心室泵出的血液不能順利通過肺泡完成氣體交換，打破了小循環和大循環血量的平衡，致使肺動脈壓力增高，嚴重時可發展為右心室衰竭。
治療方案
西醫藥治療
⑴激素治療：口服，逐漸減量至維持量。
⑵治療併發症：抗感染治療，根據病原菌選擇抗生素。
⑶支氣管擴張劑：氨茶鹼、舒喘靈等。
⑷氧療：適用於晚期患者。
中醫藥治療
⑴肺氣虛損：咳喘聲低、易疲乏，自汗畏風，易感冒，舌淡苔白，脈細弱。
治法：補益肺氣，止咳定喘。
方藥：生黃芪30克，生白朮、杏仁、紫菀、款冬花、地龍各10克、防風6克，太子參15克，炙麻黃6克，生甘草6克。
⑵氣陰兩虛，痰淤阻肺：乾咳無痰或少痰，喘息氣短，動則加甚，神疲乏力，口乾咽燥，五心煩熱，腰酸膝軟，舌淡紅、首薄白或少苔，脈細滑或細弱。
治法：補肺滋腎，化痰活血。
方藥：太子參、熟地、山萸肉、山藥、茯苓各15克，麥冬30克，五味子10克，丹皮10克，澤瀉10克，生黃芪30克，百合30克，胡桃肉15克，丹參30克，紫菀10克，川貝粉6克（沖服）。
⑶脾腎陽虛，淤血內阻：咳喘無力，動則加甚，呼多吸少，下肢浮腫，形寒肢冷，面灰唇紫，舌質淡胖、苔薄白，脈沉細無力
治法：健脾溫腎，化痰活血。
方藥：熟附於10克、肉桂5克、熟地15克、山萸肉15克、山藥15克、茯苓15克、丹皮10克、澤瀉，0克、生黃芪30克、丹參30克、紫菀10克、杏仁10克、地龍10克、仙靈脾10克。
預防與調養
1。注意避寒保暖，防止受涼感冒。
2。避免接觸病因明確的異物。
3。注意飲食營養。
4．人參、蛤蚧、川貝粉、紅花、冬蟲夏草適量，研粉人膠囊，適量服用，或每日食用核桃仁2-3個。
心情調理
⑴ 讓周圍的人了解：當你感覺不順的時候，你所能做的事是有限的。
⑵ 不要給自己過高的目標。
⑶ 遇到困難時要善於尋求和接受他人的幫助，如果告訴人們你的需要，人們是樂於幫助你的。
⑷ 遇到不愉快的事要善於解脫，比如說說笑笑，聽聽音樂等。
⑸ 善待自己，懂得享受快樂生活，時不時地嘉獎自己取得的成績。
⑹ 可以通過改變飲食習慣來保持大腦神經平衡，因為飲食健康富有營養，可助腦功能健全，在飲食上要注意均衡，多吃富含蛋白質、維生素的食物，要做到少食多餐。
⑺ 不要戒酒澆愁，戒酒澆愁可以幫助你暫時放鬆，但它同時也抑制中樞神經系統，從而加重憂鬱感，而且會使人喪失處理事情的理智，只會使事情更糟。
⑻ 要保證充足的睡眠。
⑼ 選擇自己喜歡的運動，注意不要過度鍛鍊，鍛鍊的目的是增強信心，而不是讓自己疲憊不堪。養成運動的習慣就會更多的考慮積極的東西，而不會沉迷於無益的悲觀中了。
診斷
初步診斷
1．進行性氣急、於咳、肺部濕羅音或捻發音。
2．x線檢查：早期呈毛玻璃狀，典型改變瀰漫性線條狀、結節狀、雲絮樣、網狀陰影、肺容積縮小。
3．實驗室檢查：可見ESR、LDH增高，一般無特殊意義。
4．肺功能檢查：可見肺容量減少、彌散功能降低和低氧血症。
5．肺組織活檢提供病理學依據。
小心誤診
瀰漫性間質性肺炎是一種很常見的疾病，多出現在年齡在在40歲以上，男性偏多，在最近幾年經常見到許多患者被誤診為肺炎等。
瀰漫性間質性肺炎疾病是由多種病因引起並最終導致肺纖維化的一大類疾病,包括特肺泡蛋白沉積症、發性間質性肺炎、過敏性肺炎、結節病等，其發病原因非常複雜，診治也很困難，經常見到許多病人被誤診為肺炎、肺結核或支氣管炎而使用了大量抗菌藥物，醫療花費少則幾千元、多則幾萬元也無效，不僅增加了經濟負擔，而且由於治療不對症和不及時，導致病情迅速惡化，肺部產生許多纖維疤痕束縛了肺的舒張而導致病人死亡。
瀰漫性間質性肺病一般發病年齡在40歲以上，男性偏多，許多病人若能早期診斷可以通過相應治療得到有效控制。由於其發熱、咳嗽等症狀以及X光片的影像與肺炎、肺結核和支氣管炎等感染性疾病非常相似，易於混淆。近年來，研究發現瀰漫性間質性肺病患者，常有吸菸、接觸鴿子羽毛和糞便、接觸矽塵、煤塵或使用抗腫瘤藥物、進行放療等病史。有些病人患有系統性紅斑狼瘡、類風濕性關節炎、腫瘤等基礎疾病。這類病人一旦出現肺部病變，應注意不要只單純認為是肺部感染，而應考慮合併肺間質病變的可能。
瀰漫性間質性肺容易誤診為肺炎，患者大部分見的是男性，一般會有吸菸，接觸煤塵等症狀，患者要注意在生活中注意自身的衛生，不要讓病毒侵蝕到身體中。
病因
1、風濕免疫慢性病：系統硬化症、多肌炎/皮肌炎、系統性紅斑狼瘡、類風濕性關節炎、混合結締組織病、強直性脊柱炎；
2、治療現任或藥物相關性疾病：抗心律失常藥、抗炎藥物、抗驚厥藥物、化療藥物、維生素、放療、氧中毒；
3、職業和環境相關性經驗疾病：矽肺、石棉肺、重金屬肺、煤塵肺、鈹塵肺、氧化鋁肺；
4、吸入無機粉塵：滑石粉肺、鐵塵肺、錫塵肺；
5、吸入有機顆粒（過敏性肺泡炎）：飼鴿者肺、農民肺。
6、原發性疾病手術（未分類型）、腫瘤性疾病：肺淋馬管癌病、支氣管肺泡癌、肺淋巴瘤、Kaposi肉瘤；
7、特發性纖維化疾病突出：物發性纖維化、家族性特發性肺間質纖維化、急性間質性肺炎、脫屑性間質性肺炎、非特異性間質性肺炎、淋巴細胞性間質性肺炎、自身免疫性肺間質纖維化；
8、其它：神經纖維瘤病、結節硬化症、結節病嗜酸性粒細胞性肺炎、肺泡蛋白沉澱症、瀰漫性肺泡出血症、肺泡微結石症、轉移性鈣化。
