肺間質病

定義

肺間質病是一組主要侵犯下呼吸道的瀰漫性肺部疾病。包含180種以上的非感染性、非腫瘤性的炎症性疾病。病情常是緩慢進展，肺泡壁的上皮細胞和毛細血管內皮細胞損壞，肺泡間隔增厚，影響肺的氣體交換功能，逐漸引起呼吸衰竭而死亡。臨床表現主要為進行性加重的呼吸困難及乾咳，症狀無特異性。一旦肺組織廣泛纖維化，肺功能嚴重受損時，預後甚差。

病理

正常肺組織中，支氣管樹逐級分支，終末細支氣管分出以後，肺泡自呼吸細支氣管、肺泡道、肺泡囊後分出。肺泡壁由一單層肺泡上皮細胞所構成，95%為型肺泡上皮細胞,其餘為型肺泡上皮細胞,座落在基底膜上。基底膜下為肺泡基質。間質中有成纖維細胞等間質細胞成分,和起支架作用的細胞外基質成分,主要是膠原，各種蛋白多糖、彈性蛋白和一些具有粘連作用的糖蛋白如纖維粘連蛋白、基膜粘連蛋白等。肺毛細血管由單層內皮細胞構成，內皮細胞位於內皮細胞基底膜上。毛細血管穿行在基質之中，形成一毛細血管網。在肺泡壁層一側，上皮細胞和內皮細胞的基底膜融合成一層，是進行氧和二氧化碳氣體交換的場所。

肺間質病的病理改變主要發生在肺泡間隔和鄰近的肺泡中。間質性肺疾病最早的表現為肺泡炎。開始因炎性細胞浸潤，肺泡壁增厚，肺泡腔縮小、閉鎖。型肺泡上皮損傷、消失，型細胞增生。毛細血管內皮細胞也壞變、消失。間質中成纖維細胞增生，膠原積聚，間質纖維變性。顯微鏡下觀察可見到間質水腫、增厚、逐漸纖維化。病情進展，上皮基礎膜破潰，間質成分由此突入肺泡腔，於是正常肺組織結構被破壞，代以纖維化組織，間以殘餘的擴大的肺泡和細支氣管。這是終末期的 ILD肺部表現，即蜂窩肺。

病因

ILD分原因已明和原因未明兩大類。目前已知病因的 ILD約有135種，約占1/3患者，原因未明者約有45種，占2/3患者。已知病因的ILD以職業接觸最為常見，尤以接觸無機類粉塵，如二氧化矽、石棉、鈹……等最多見。有機類粉塵接觸而致病者也日益增多，諸如農民肺、飼鴿者肺、甘蔗農肺、蘑菇肺……等均屬此類，也稱外源性過敏性肺臟炎。可以引起 ILD的藥物已有60餘種，如博萊黴素、乙胺碘呋酮。此外毒物、放射性損傷等也可引起。一些感染為病因的後遺症也表現為瀰漫性間質病。病因未明的ILD中以IPF、結節病和結締組織病最多見。

臨床表現

進行性加重的呼吸困難是較為突出的臨床症狀。伴有咳嗽，痰量少或為刺激性乾咳。呼吸道症狀無季節性緩解，常用的祛痰止咳藥物或抗生素效果差，病情多呈緩慢加重。體檢可見呼吸淺速，雙肺部可聽到高音調的細濕音。重症者可見紫紺。部分患者(如IPF患者）中可見到杵狀指（趾）。

治療

主要針對可逆的肺泡炎。支氣管擴張藥、吸氧等為對症措施。腎上腺皮質激素和細胞毒性藥物可起到抑制肺泡炎的作用，但並非全部患者對之有良好療效。

對病因已明的ILD，應首先脫離接觸致病因子。