病因
病原體為毛霉目中的條件致病菌,如跟霉屬的米根霉和少根霉。毛霉屬的分支毛霉、微小毛霉和卷枝毛霉等。梨頭霉屬的傘枝頭霉和分支梨頭霉及被孢霉屬的沃爾夫被孢霉等。以根霉和毛霉較常見,前者好侵犯鼻、鼻竇、腦及消化道,後者好侵犯肺;梨頭霉和被孢霉少見。這些條件致病菌廣泛存在於自然界,在糧食和水果上尤為多見,通過空氣,塵埃和飲食而散播。免疫力低下是致病的誘發因素,因此
糖尿病、
白血病、
淋巴瘤、
營養不良、肝腎疾病、
燒傷、
尿毒症及長期套用免疫抑制劑、抗生素、細胞毒類藥及腎上腺糖皮質激素等病人易感染本病。主要通過皮膚黏膜交界處、呼吸道、消化道、手術或插管及破損皮膚進入人體。動物也可受感染。
臨床表現
1.腦鼻型
病原菌從皮膚黏膜交界處進入鼻腔,蔓延到上齶、鼻竇、眼眶,最後蔓延至大腦額葉,形成毛霉病的鼻腦綜合徵。起病急,一側面部腫瘤,鼻涕帶血,鼻腔,眼眶充滿血痂,組織壞死,神經麻痹。如繼發感染,則體溫升高。少數病例通過血循環從肺侵入腦的深部,此時可不局限於額葉。過半數病例有嚴重
糖尿病或
酸中毒,預後差。1/3病例可在2周內死亡,本型多由根霉屬引起。
2.心肺型
病原菌通過呼吸道直接侵入氣管、支氣管和肺,引起
支氣管炎和
肺炎症狀,並有血管栓塞引起肺梗死現象。病人可有胸悶、胸痛、咳嗽、痰帶血,X胸片顯示非特異性
肺炎和肺梗死。
白血病和
淋巴瘤病人最易直接感染,可在數日至1月內死亡。少數病例從鼻、腦通過血循環進入心肺,除上述症狀外,如侵犯冠狀動脈,則引起
心肌梗死。嚴重
糖尿病病人最易直接感染,本型多由毛霉屬引起。
3.胃腸型
本病常在慢性消化道疾病基礎上發生,臨床表現視受感染器官和範圍而定。常見症狀有腹痛、
腹瀉、嘔吐咖啡色物、黑糞或糞便帶血。由於血管栓塞引起黏膜潰瘍,小者直徑約1cm,大者可達3~4cm,數目多少不等,潰瘍深淺不一,甚至穿孔,引起
腹膜炎而死亡。胃、腸、肝、膽、胰等臟器都可發生,但以胃腸常見。病原菌多屬根霉屬。
4.皮膚型
可為原發或繼發,以後者居多,大多發生於
白血病等病的基礎上,表現為較大的斑塊,中央壞死破潰,有焦痂形成,外圍紅色環。原發損害多見於大面積
燒傷病人,有焦痂形成。培養多為足樣根霉和總狀毛霉。
5.播散型
上述4型均可引起播散性毛霉病,但多見於中性粒細胞減少的肺部毛霉感染患者。播散部位以腦部最多見,其他有心、腎、膀胱、子宮、骨、腹主動脈、隱靜脈等。
診斷
診斷主要根據臨床表現、誘發因素、病程及真菌檢查,病理組織切片發現血管壁內菌絲最有有診斷意義。菌種鑑定依靠培養。
鑑別診斷
臨床上需與惡性腫瘤、細菌性或病毒性
肺炎及接合菌綱其他真菌引起的疾病,如
蛙糞霉病和
蟲霉病等鑑別。毛霉病的出血性表現、無熱、誘發因素、急
性病程及真菌檢查等有助於鑑別。
治療
預防本病應首先控制原發疾病,特別是
糖尿病、
白血病和
淋巴瘤等,以及掌握免疫抑制藥物等的合理套用。一旦確診即應積極治療,包括氟康唑、兩性黴素B或脂質體兩性黴素B,療程8~10周,總量至少2g,也可達4g。腎功能不全者應選用兩性黴素B脂質體。每日或隔日靜脈滴注,同時口服5-氟尿嘧啶等,並結合局部治療如去除壞死組織等。本病預後差,病死率高。