晶狀體先天異常

概況

晶狀體先天異常包括晶狀體的形成異常、形態異常、透明度異常和位置異常。它可發生於胚胎晶狀體泡形成至出生的不同階段。

晶狀體形成異常包括先天性無晶狀體、晶狀體形成不全和雙晶狀體等，常伴有眼其他組織異常。

1.先天性無晶狀體：胚胎早期未形成晶狀體板，為原發性無晶狀體，極罕見。當晶狀體形成後發生退行變性，使其結構小時，僅一流其痕跡者，為繼發性無晶體狀，多見於小眼球和發育不良的眼球。　

2.晶狀體形成不全：晶狀體泡與表面外胚葉分離延遲時，會發生角膜混濁、後部錐形角膜及晶狀體前部圓錐畸形。晶狀體纖維發育異常時可發生晶狀體雙核或無核或晶狀體內異常裂隙。

1.球形晶狀體：又名小晶狀體。多為雙側。晶狀體呈球形，體積小，直徑較小，前後徑較長。充分散瞳後，晶狀體赤道部和懸韌帶完全暴露。由於晶狀體懸韌帶鬆弛，晶狀體前移，容易導致瞳孔阻滯。滴用縮瞳劑後可使睫狀肌收縮，晶狀體懸韌帶更鬆弛，晶狀體前移而加重瞳孔阻滯，因而又稱逆藥性青光眼。　　

球形晶狀體屈折力增大，可致高度近視。常發生晶狀體不全脫位，有時可發生全脫位。由於晶狀體懸韌帶延長，牽拉力減弱，因而無調節功能。　　

2.圓錐形晶狀體：晶狀體前面或後面突出，呈圓錐形或球形，通常為皮質突出，多發於胎兒後期或出生後，為少見的晶狀體先天異常，前圓錐更為少見。可伴有不同類型的先天性白內障。常有高度近視，視力相當差。

3.晶狀體缺損：多為單眼，也可為雙眼。晶狀體下方偏內赤道部有切跡樣缺損，形狀大小不等。缺損處晶狀體懸韌帶減少或缺如。晶狀體個方向屈光力不等，呈近視散光。

4.晶狀體臍狀缺陷：極少見。在晶狀體前表面或後面有一小的陷凹。

無症狀和無病發症時一般不必治療。對於球形晶狀體並發青光眼者套用睫狀體麻痹劑使晶狀體懸韌帶拉緊，使晶狀體後移接觸瞳孔阻滯。