心室發育不良（ventricle dysplasia）是1995年公布的醫學名詞。
基本介紹
- 中文名：心室發育不良
- 外文名：ventricle dysplasia
- 所屬學科：醫學
- 公布時間：1995年
公布時間,出處,
公布時間
1995年，經全國科學技術名詞審定委員會審定發布。
出處
《醫學名詞 第四分冊》第一版。
心室發育不良
相關詞條
- 心室發育不良
心室發育不良（ventricle dysplasia）是1995年公布的醫學名詞。公布時間1995年，經全國科學技術名詞審定委員會審定發布。1出處《醫學名詞 第四分冊》第一版。...
- 左心室發育不全綜合徵手術
左室發育不全綜合徵是指左心繫統一類複雜的先天性心臟畸形，其主要病變包括主動脈瓣閉鎖或嚴重狹窄，同時合併二尖瓣狹窄或閉鎖，左心室、升主動脈及主動脈弓嚴重發育不全。1850年，Canton首先描述了主動脈瓣閉鎖這一畸形；1958年，Nadas正式將這類畸形命名為“左心發育不全綜合徵”。這類病變是1歲以內患兒中第4位...
- 心律失常性右心室心肌病的外科治療
致心律失常右心室發育不良的好發部位是右心室漏斗部、心尖部和右心室下部和膈面，並呈局部膨出。右心室向外擴張可形成右心室室壁瘤。心肌病變廣泛可侵犯整個右心室，有時還可累及左心室。分類 心血管外科/心律失常的外科治療/室性快速心律失常的手術治療/非缺血性室性快速心律失常的手術治療/致心律失常性右心室發育...
- 小兒致心律失常性右室心肌病
本病預後不良，幼年發病者進展迅速，出現嚴重心力衰竭及反覆室性心動過速，多於5歲前因心衰及頑固室性心動過速死亡。猝死常見。發病機制 心臟主要病理特徵是右室肌瀰漫性或局限性擴張，擴張區心肌變薄，大部分心肌為纖維脂肪組織代替，心肌中層及外膜層病變最著，常累及右心室漏斗部前壁、心尖及膈面或下壁。組織學...
- 致心律失常型右室心肌病
致心律失常型右室心肌病（ARVC）舊稱致心律失常右室發育不良（ARVD），現以ARVD/C表示。其特徵為右心室心肌被進行性纖維脂肪組織所置換，起初為區域性，逐漸呈全心瀰漫性受累。有時左心室亦可受累，而間隔相對很少受累。常為家族性發病，系陳染色體顯性以床。臨床常表現為心律失常、右心擴大和猝死。症狀體徵 臨床常...
- 致心律失常性右室心肌病
認為右心室病變系右心室先天性發育不良所致，形態學上表現為右心室壁極薄，類似Uh1畸形的羊皮樣外觀，心肌纖維缺如或消失，代之以脂肪纖維組織。多見於兒童或青壯年。支持這種觀點的人將ARVD/C稱之為右心室發育不良。3.退變或變性學說 認為右心室心肌病變是由於某種代謝或超微結構缺陷引起的進行性心肌細胞變性壞死的...
- HLHS
左心發育不良綜合徵（HLHS）是指左側心腔和主動脈發育不良的一組複雜先天性心臟病，並且因左心室失去功能或僅存解剖上的遺蹟及部分伴主動脈閉鎖合併房間隔完整而產生嚴重的循環障礙。其發生率占新生兒先心病的1.3%～7.5%，甚至更高，且預後極差，如產前超聲心動圖可儘早發現和診斷本病，對臨床處理和進一步妊娠有重要...
- 三尖瓣閉鎖
主要病理改變是三尖瓣閉鎖或三尖瓣口缺失，卵圓孔未閉或房間隔缺損，左心室擴大，右心室發育不良。胚胎在正常發育情況下心內膜墊融合，將房室管平均分成左右兩個管口，並參與形成膜部心室間隔和閉合心房間隔第1孔。一般認為胚胎期前後心內膜墊融合部位偏向右側，心室間隔右移造成房室口分隔不均等，右側房室管口...
- 胎兒先天性心臟病
2、在心臟發育接近完善時，大約是在妊娠2個月的時候，做彩超查一下小孩心臟的發育情況。如果條件比較好的話，應該能看出小孩心臟的發育情況。如果小孩的心臟有心臟畸形而且比較複雜，比如左心室發育不良綜合症等還沒有好的治療方法的先心病，媽媽就要考慮捨去這個胎兒。但是超音波胎兒心臟發育情況水平要求比較高，這與...
- 胎兒先天性心臟病超聲圖例
《胎兒先天性心臟病超聲圖例》是2014年人民衛生出版社出版的圖書。作者是於嵐。本書中病例採用超聲圖例的方式展現於讀者，配有簡潔文字解析。內容包括正常胎兒心臟大體解剖及聲像圖、胎兒心臟位置異常、心室間隔缺損、心室發育不良綜合徵、單心室、主動脈縮窄和主動脈弓離斷、永存動脈乾、右心室雙出口、大動脈轉位、法...
- 先天性二尖瓣閉鎖
絕大多數患者合併主動脈瓣閉鎖或發育不良，主動脈細小。部分病人合併有其它畸形，如右室流出道狹窄或閉鎖、完全性肺靜脈畸形引流、矯正型或完全性大動脈錯位等。病理分類 根據病理特點，可將先天性二尖瓣閉鎖分為以下三個類型：1.A型者：此類型者合併主動脈瓣閉鎖，左心室發育不良。大多數患者室間隔完整，少數人有小...
- 房室管畸形
心臟超聲和彩色都卜勒檢查可發現房間隔近十字交叉處缺損、二尖瓣和三尖瓣裂、室間隔缺損、心臟十字交叉結構消失和左、右心室肥大，還可清晰地顯示二、三尖瓣前後共瓣及前房室瓣的解剖特點，確定房、室水平的分流方向，房室瓣反流及其程度。此外超聲檢查還可發現其他合併畸形如左或右室流出道狹窄、心室發育不良、右室...
- 閉鎖的肺動脈瓣切開術
另一種類型為增厚的瓣膜雖完全閉鎖，但聯合的嵴線僅在周圍，而其中央為一個平滑的纖維膜，向肺動脈乾內凸出，這種類型右室漏斗部無明顯狹窄，右心室發育不良較輕。肺動脈瓣環常發育不全，肺動脈常通暢或略小於正常，主肺動脈完全缺如約占4%。三尖瓣的病變通常存在，有30%腱索融合，有些瓣葉組織機化，約有25%...
- 卵圓孔閉合不全
心臟右心室的發育狀況隨室間隔缺損大小和肺動脈狹窄程度而不同。一般多有肺動脈狹窄和小型室間隔缺損，少部分血液從左心室經室間隔缺損進入發育不良的右心室，然後通過狹窄的肺動脈入肺，使肺血流量減少。少數患者僅有輕度或無肺動脈狹窄，而伴有大型室間隔缺損，較多的血液從左心室進入發育良好的右心室和肺動脈，使...
- 完全性大動脈錯位
2.永存動脈乾超聲心動圖見動脈乾騎跨在室間隔之上，右心導管檢查左、右心室壓力相等，心血管造影見單一動脈乾位於室間隔之上，冠狀動脈及肺動脈均起源於動脈乾。併發症 完全性大動脈錯位常見合併ASD、VSD、右心室流出道狹窄、PDA、肺動脈瓣狹窄、主動脈縮窄、左心室發育不良、冠狀動脈起源及走行異常等畸形。未經手術...
- 非典型法洛四聯症
病因確切病因不明，是先天性心臟發育畸形，即在胎兒發育期第2個月，動脈球與心室間隔和動脈乾之間的發育異常所致。病理改變本病的基本病理改變室間隔缺損和肺動脈口狹窄，右心室肥厚和主動脈騎跨為前兩種畸形的後果。肺動脈口狹窄以漏斗部狹窄多見，少數以膜部和肺動脈狹窄或混合病變，由於右心室流出道發育不良，心...
- 主動脈口狹窄
如動脈共乾分隔不均等，半月瓣及／或主動脈根部發育不正常，則出生後可呈現主動脈瓣膜部、瓣環或瓣上狹窄，先天性主動脈瓣膜部狹窄亦可伴有主動脈瓣下纖維隔膜狹窄，或主動脈瓣上狹窄，且常並有主動脈縮窄或二尖瓣和左心室發育不良。因此近年來認為至少一部分主動脈瓣口狹窄病例的發病原因與胎兒期左、右心室排血量...
- 先天性二尖瓣狹窄
二尖瓣狹窄患者的預後，取決於二尖瓣的功能情況和合併畸形的嚴重程度，總的來說預後很差，約一半病人在出生後6個月內死亡，很少有生存10歲以上者。合併左心室發育不良者多數在出生後5天內死亡。治療 1、手術指征：先天性二尖瓣狹窄患者的手術指征為：（1）症狀嚴重；（2）嚴重肺動脈高壓。對於病情較輕者，一般認為...
- DSC2
是橋粒的主要組成部分.苔蘚體是一種細胞-細胞連線，有助於抵抗剪下力，並發現高濃度的細胞受到機械壓力。該基因與18號染色體上的其他去膠原蛋白家族成員在一起發現。該基因突變與致心律失常性右心室發育不良-11有關，並已在多種類型的癌症中表達降低。選擇性剪接導致多個轉錄體變異。[由RefSeq提供，2015年2月]
- 全腔肺雙向分流術
全腔肺雙向分流術，將上下腔靜脈血引流至左、右肺動脈的手術。方法是:切斷上腔靜脈,其遠心端與右肺動脈上緣端側吻合,近心端與右肺動脈下緣吻合;在右心房內安放聚四氟乙烯隧道或管道,連線上下腔靜脈開口,在隧道或管道內側作人造房間隔缺損,使左右心房自由相通。為單心室、三尖瓣閉鎖及左右心室發育不良等複雜性...
- 先天性心臟病CT診斷學
第六節 孤立性右心室發育不良 第七節 右心室異常肌束 第八節 肺動脈辦和辦下狹窄 第九節 肺動脈狹窄 第十節 單側肺動脈缺如 第十一節 肺動脈交叉 第十二節 左肺動脈吊帶 第十三節 肺動脈-左心房連通 第十四節 肺動脈辦缺如 第十五節 法洛四聯症 第十六節 肺動脈閉鎖並室間隔缺損 第十七節 肺動脈閉鎖...
- 胎兒心臟大血管畸形圖譜(配增值)
《胎兒心臟大血管畸形圖譜（配增值）》是2020年人民衛生出版社出版的圖書。本書主要講述內臟異位綜合徵 ；左心發育不良綜合徵；室間隔完整型肺動脈閉鎖、三尖瓣閉鎖和Ebstein 畸形；右心室雙出口；法洛四聯症、室間隔缺損型肺動脈閉鎖、肺動脈瓣缺如綜合徵；完全型大動脈轉位；主動脈-肺動脈間隔缺損；單心室；房室隔...
- DSG2
降絲粒蛋白是橋粒的鈣結合跨膜糖蛋白組分，是上皮、心肌和其他細胞類型之間的細胞連線.編碼前蛋白經蛋白質水解處理，生成成熟糖蛋白。該基因存在於18號染色體上與其他desmoglin基因家族成員的一個基因簇中。該基因的突變與心律失常性右心室發育不良(家族性，10)有關。[由RefSeq，2016年1月提供]
