先天性二尖瓣狹窄

先天性二尖瓣狹窄

先天性二尖瓣狹窄,是指胚胎髮育異常所致的二尖瓣畸形,病變部位可在瓣上、瓣環、瓣葉、腱索和乳頭肌等一個部位或多個部位,形成瓣膜的狹窄。大多數先天性二尖瓣狹窄患者合併有其它先天性心臟畸形。先天性二尖瓣狹窄,是少見的先天性心臟畸形,占先天性心臟病的0.21%--0.42%。

基本介紹

分類,合併畸形,病理生理,臨床表現,輔助檢查,診斷鑑別,預後,治療,

分類

先天性二尖瓣狹窄可包括瓣上畸形、瓣環畸形、瓣葉畸形、腱索畸形和乳頭肌畸形,病變常常累及多個部位。

合併畸形

約75%的先天性二尖瓣狹窄患者合併有其它心臟畸形。其中40%合併有不同形式的左室流出道狹窄,如主動脈縮窄及發育不良、主動脈瓣狹窄或瓣下狹窄;30%合併室間隙缺損;其它常見的畸形有動脈導管未閉房間隔缺損、右室流出道狹窄等。

病理生理

二尖瓣狹窄使左心房血液排出受阻、壓力增高,肺靜脈壓力也因而增高,引起肺淤血和肺間質水腫,肺順應性降低。肺血管阻力常明顯增強,右室後負荷增加,右心代償性肥厚、擴大,最終常引起右心衰竭。左心室常正常或發育不良,合併有左室流出道嚴重狹窄者,可出血左室肥厚以致左室衰竭,舒張壓增高,加重肺淤血和水腫。

臨床表現

先天性二尖瓣狹窄患者常在嬰兒期即出現症狀,常有明顯的肺淤血表現,如呼吸困難、咳嗽、餵養困難,嚴重時出現夜間陣發性呼吸困難或端坐呼吸。患兒體重不增加,常出現肺部感染。嚴重的病人幾乎均有右心衰竭,出現水腫、少尿和周圍性紫紺。
本病患者常有呼吸急促心動過速,心前區搏動明顯,肺動脈瓣第二音亢進;心尖區可聞及舒張期隆隆樣雜音伴有收縮期前加強。偶能聞及開瓣音;肺水腫者可聞及肺部羅音;出現右心衰竭者可有肝大、水腫及頸靜脈怒張
本病患者合併有其它畸形時,症狀常出現早,並有相應的體徵。有嚴重左室流出道梗阻者,其二尖瓣舒張期雜音可變得不明顯。

輔助檢查

1、心電圖檢查:本病患者心電圖常顯示竇性心動過速,左房擴大,右心室肥大。合併畸形者可出現左室高電壓。房顫者少見。
2、X線心臟相:本病患者左心房擴大,肺紋理增粗、模糊,可出現肺動脈段突出和右心擴大。
3、超聲心動圖檢查:超聲心動圖對本病有重要的診斷價值,可準確了解本病患者二尖瓣的解剖情況和功能情況,能了解瓣上狹窄環、瓣環瓣葉狹窄程度及瓣葉厚度和活動度,以及腱索情況和乳頭肌的位置、大小。超聲心動圖檢查可了解左室大小和功能情況以及是否合併畸形,這是術前必須獲得的重要資料。
4、心導管檢查和心血管造影:心導管檢查和造影,對了解肺血管病變的程度和合併畸形情況有重要價值,對大多數病人是必須的。

診斷鑑別

根據患者病史、症狀、體徵和輔助檢查,特別是超聲心動圖和心導管檢查及造影所得的資料,常能確立診斷。
本病需與風濕性二尖瓣狹窄和三房心相鑑別。風濕性二尖瓣狹窄患者通常在兩歲以後出現症狀,有風濕熱病史,對鑑別診斷有參考價值。

預後

二尖瓣狹窄患者的預後,取決於二尖瓣的功能情況和合併畸形的嚴重程度,總的來說預後很差,約一半病人在出生後6個月內死亡,很少有生存10歲以上者。合併左心室發育不良者多數在出生後5天內死亡。

治療

1、手術指征:先天性二尖瓣狹窄患者的手術指征為:(1)症狀嚴重;(2)嚴重肺動脈高壓。對於病情較輕者,一般認為應推遲手術,先予以內科治療,等待患兒年齡較大時再施行手術。因為在嬰兒期施行手術瓣膜成形較困難,換瓣則死亡率高且抗凝困難。內科治療期間應不斷複查,患者病情嚴重或出現重度肺動脈高壓時則應立即施行手術。
2、手術治療:對先天性二尖瓣狹窄患者施行手術,其手術大致分為兩種,即瓣膜成形術和瓣膜置換術。合併的心外畸形,應首先予以矯治,心內畸形可待後期再予以修復,以期需施行瓣膜置換術時能置入較大的瓣膜。
總之,對先天性二尖瓣狹窄患者的治療較複雜而困難,醫學界仍無一致的意見,應根據患者的具體解剖形態,術者的經驗和設備條件綜合考慮,權衡利弊,選擇適當的術式。
3、療效:先天性二尖瓣狹窄患者施行手術後的死亡率很高,早期報導成形術的死亡率達50%,近年有所下降,但仍高達13%--38%。低心排血量是患者死亡的主要原因,主要與二尖瓣成形不完善或合併畸形矯治不滿意有關。嬰兒期施行手術和術前患者心功能差,也是死亡的有關因素。近年來瓣膜置換術的手術死亡率為12%--48%,患者年齡越小死亡率越高。
術後應對患者不斷地進行隨診,因為部分瓣膜成形者仍可能需要換瓣,有報導說患者術後10年的再手術率達21%。小兒換瓣後,人工瓣不能隨兒童生長而擴大,故常需要再次換瓣。一般4歲以下小兒行換瓣術後,當體重增加3—4倍時需要再次換瓣,而嬰兒期換瓣者可能還需要多次換瓣。

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