基本介紹
分類,合併畸形,病理生理,臨床表現,輔助檢查,診斷鑑別,預後,治療,
分類
先天性二尖瓣狹窄可包括瓣上畸形、瓣環畸形、瓣葉畸形、腱索畸形和乳頭肌畸形，病變常常累及多個部位。
合併畸形
約75%的先天性二尖瓣狹窄患者合併有其它心臟畸形。其中40%合併有不同形式的左室流出道狹窄，如主動脈縮窄及發育不良、主動脈瓣狹窄或瓣下狹窄；30%合併室間隙缺損；其它常見的畸形有動脈導管未閉、房間隔缺損、右室流出道狹窄等。
病理生理
二尖瓣狹窄使左心房血液排出受阻、壓力增高，肺靜脈壓力也因而增高，引起肺淤血和肺間質水腫，肺順應性降低。肺血管阻力常明顯增強，右室後負荷增加，右心代償性肥厚、擴大，最終常引起右心衰竭。左心室常正常或發育不良，合併有左室流出道嚴重狹窄者，可出血左室肥厚以致左室衰竭，舒張壓增高，加重肺淤血和水腫。
臨床表現
先天性二尖瓣狹窄患者常在嬰兒期即出現症狀，常有明顯的肺淤血表現，如呼吸困難、咳嗽、餵養困難，嚴重時出現夜間陣發性呼吸困難或端坐呼吸。患兒體重不增加，常出現肺部感染。嚴重的病人幾乎均有右心衰竭，出現水腫、少尿和周圍性紫紺。
本病患者合併有其它畸形時，症狀常出現早，並有相應的體徵。有嚴重左室流出道梗阻者，其二尖瓣舒張期雜音可變得不明顯。
輔助檢查
2、X線心臟相：本病患者左心房擴大，肺紋理增粗、模糊，可出現肺動脈段突出和右心擴大。
3、超聲心動圖檢查：超聲心動圖對本病有重要的診斷價值，可準確了解本病患者二尖瓣的解剖情況和功能情況，能了解瓣上狹窄環、瓣環瓣葉狹窄程度及瓣葉厚度和活動度，以及腱索情況和乳頭肌的位置、大小。超聲心動圖檢查可了解左室大小和功能情況以及是否合併畸形，這是術前必須獲得的重要資料。
4、心導管檢查和心血管造影：心導管檢查和造影，對了解肺血管病變的程度和合併畸形情況有重要價值，對大多數病人是必須的。
診斷鑑別
根據患者病史、症狀、體徵和輔助檢查，特別是超聲心動圖和心導管檢查及造影所得的資料，常能確立診斷。
本病需與風濕性二尖瓣狹窄和三房心相鑑別。風濕性二尖瓣狹窄患者通常在兩歲以後出現症狀，有風濕熱病史，對鑑別診斷有參考價值。
預後
二尖瓣狹窄患者的預後，取決於二尖瓣的功能情況和合併畸形的嚴重程度，總的來說預後很差，約一半病人在出生後6個月內死亡，很少有生存10歲以上者。合併左心室發育不良者多數在出生後5天內死亡。
治療
1、手術指征：先天性二尖瓣狹窄患者的手術指征為：（1）症狀嚴重；（2）嚴重肺動脈高壓。對於病情較輕者，一般認為應推遲手術，先予以內科治療，等待患兒年齡較大時再施行手術。因為在嬰兒期施行手術瓣膜成形較困難，換瓣則死亡率高且抗凝困難。內科治療期間應不斷複查，患者病情嚴重或出現重度肺動脈高壓時則應立即施行手術。
2、手術治療：對先天性二尖瓣狹窄患者施行手術，其手術大致分為兩種，即瓣膜成形術和瓣膜置換術。合併的心外畸形，應首先予以矯治，心內畸形可待後期再予以修復，以期需施行瓣膜置換術時能置入較大的瓣膜。
總之，對先天性二尖瓣狹窄患者的治療較複雜而困難，醫學界仍無一致的意見，應根據患者的具體解剖形態，術者的經驗和設備條件綜合考慮，權衡利弊，選擇適當的術式。
3、療效：先天性二尖瓣狹窄患者施行手術後的死亡率很高，早期報導成形術的死亡率達50%，近年有所下降，但仍高達13%--38%。低心排血量是患者死亡的主要原因，主要與二尖瓣成形不完善或合併畸形矯治不滿意有關。嬰兒期施行手術和術前患者心功能差，也是死亡的有關因素。近年來瓣膜置換術的手術死亡率為12%--48%，患者年齡越小死亡率越高。
術後應對患者不斷地進行隨診，因為部分瓣膜成形者仍可能需要換瓣，有報導說患者術後10年的再手術率達21%。小兒換瓣後，人工瓣不能隨兒童生長而擴大，故常需要再次換瓣。一般4歲以下小兒行換瓣術後，當體重增加3—4倍時需要再次換瓣，而嬰兒期換瓣者可能還需要多次換瓣。
