病因,臨床表現,診斷,治療,預後,預防,
病因
1.繼發於腎病
小兒多見於單純性腎病復發後轉為難治性者。
2.繼發於下腔靜脈血栓
臨床表現
新生兒及嬰兒主要特點是腰部出現一外形光滑、側面堅硬的腫物伴肉眼血尿。可有發熱、吐瀉、脫水及代謝性酸中毒。表現為呼吸增快、面色蒼白、休克。腫物出現前後白細胞數增加。常導致進行性腎功能衰竭、高滲狀態及死亡。原發病症狀較明顯，多為高滲綜合徵，一般僅在腰部捫到腫物後才考慮本病。較大兒童及成人繼發於腎病者，可因血栓形成的急緩、堵塞血管的大小而異。急性腎靜脈大血栓常出現典型症狀；而慢性腎靜脈小血栓，尤其是側支循環形成較好者常無症狀。國內外經腎靜脈造影確診者大多無症狀。典型症狀有：
1.劇烈腹痛或腰脅痛，可伴有腎區叩擊痛。
3.單純性腎病患兒可突然病情加重出現大量蛋白尿。
4.腎功能突然惡化，GFR下降，急性腎功能衰竭，BUN及血肌酐升高，無尿或少尿及氮質血症者多為雙側受累。
5.有的病兒可有發熱及感染症狀。
脫水及有高滲狀態的嬰兒可觸及腎臟，伴有鏡下及肉眼血尿是本病特徵。
診斷
在腎病綜合徵有高凝狀態的患兒突然出現腹痛或腰痛、血尿、蛋白尿加重、腎功能惡化時應想到此病。上述情況下，如發現微血管內溶血性貧血、血小板數增加或進行性降低、血清及尿中纖維蛋白降解產物增加或進行性降低，血漿D-二聚體呈陽性時，應高度懷疑，再進一步做確診檢查。腹部平片、B型超音波檢查可作為常規檢查，如再有腎靜脈腎盂造影或腎掃描顯示無功能的腎可大致確診。有條件時應做DSA或選擇性腎靜脈造影確診。DSA可見到在主幹血管管腔一側充盈缺損；分支內血栓造成管腔完全阻塞者，該分支遠端小分支不顯影；急性時除病變有上述表現外，其餘靜脈分支淤血增粗，腎外形增大，慢性者有側支循環。
治療
1.一般療法
應注意保溫、給氧及控制感染。
2.糾正水及電解質紊亂
3.治療尿毒症。
4.抗凝治療
（1）肝素 為首選藥。肝素為帶陰電荷的酸性黏多糖，分子量3000～5000道爾頓。Cameron等多年來給腎病患者每天皮下注射肝素1～2次，預防靜脈血栓，故此合併證發病率低。其抗凝作用為：抗凝血酶作用，在血漿中含量達5～10U/L即可使凝血酶滅活。抗Ⅹa、Ⅸa、Ⅺa、Ⅻa因子作用。使受損的內皮細胞負電荷恢復。抑制血小板向膠原黏附。促纖溶。減低血液的黏滯性。
因此，肝素結合到血管內皮表面可防止血栓形成，也可與AT-Ⅲ結合使其活化而抑制凝血酶及Ⅹ。腎病時AT-Ⅲ常減少，故應配合輸AT-Ⅲ或新鮮血漿。
（2）蝮蛇抗栓酶 可降低血液黏稠度，抑制血小板凝聚、改善微循環。
（3）華法林 與肝素有同樣的抗凝作用，長期套用可溶解纖維蛋白，增加AT-Ⅲ濃度，可用於需長期抗凝者。抗凝治療用多久尚有爭論。主要決定於腎病是否緩解或用至緩解後6個月。患過一次血栓的病兒應長期堅持抗凝治療，或至少在腎病存在時應給予抗凝治療。在已有本病又合併肺栓塞者只有用抗凝方可解除。腎病時不需常規給法華林，但如血清白蛋白<20g/L及膜性腎病患者應予抗凝。套用肝素可用全血凝固時間監測（達正常的2倍）。用華法林可用血漿凝血酶原時間（約30s）監測。
（4）纖溶治療 急性者可給纖溶酶原激活劑即尿激酶或鏈激酶治療。可於起病後3天內靜點或經腎血管插管直接給藥，可溶血栓，改善腎功能，增加尿量。尿激酶用量2萬～5萬U溶於葡萄糖200ml中靜脈持續輸入，1次/d，14天為一療程。鏈激酶作用不如尿激酶，且可有過敏反應，故少用。但有人報導在小兒腎病合併肺動脈栓塞者用導管直接在局部輸入獲得良好效果，而無主要副作用。
（5）抗血小板凝聚藥 雙嘧達莫（潘生丁）：為血栓素A2合成酶抑制劑能抑制血小板凝聚，減少血栓形成。阿司匹林：為前列腺環氧化酶抑制劑，使前列腺環過氧化物轉化為血栓素A2受阻而抑制血小板凝聚。手術治療：20世紀50年代以前提倡一側血栓時行緊急腎切除術，現主張用綜合保守療法。小兒急性期不宜手術，如2個月後腎功能仍不改善或出現惡性高血壓者方可手術，嬰兒可等待4～6個月時做選擇性腎切除。多數單側病變經非手術治療數天后血尿消失，腎腫減輕。但有時產生嚴重氮質血症、無尿或極少量尿，這並不表示不可恢復性病變，應行腎靜脈造影，如有栓塞應經腹腔入路，切開靜脈取出血栓。腎靜脈栓塞的急性期不宜做腎切除，應隨訪檢查腎功能恢復情況，如3～6個月後該腎無功能並發生高血壓，則應行患側腎切除。
預後
本病預後嚴重，在新生兒如治療不及時，病死率可高達95%，現採用綜合保守治療病死率已下降至20%以下。但其對預後的影響為：
1.導致腎功能惡化
主要對基礎腎臟疾病有所影響，急性腎靜脈血栓能導致腎功能惡化，蛋白尿加重，使原對激素敏感的單純性腎病轉化為難治性腎病。
2.栓塞併發症
