小兒結節性多動脈炎

結節性多動脈炎（PAN）是中小動脈壞死性血管炎，沿血管管壁有結節形成，特別是在腸系膜的血管床，鄰近靜脈也受累。

病因

病因不明，但某些病例受累血管壁可發現B型肝炎病毒抗原和免疫球蛋白沉積，支持B型肝炎病毒與PAN相關的學說；與其他病毒、細菌、真菌及寄生蟲等感染以及藥物、血清等抗原物質接觸也可能有關。

臨床表現

PAN為系統性疾病，臨床表現複雜多樣，有多臟器受損表現。

1.全身症狀

發熱、乏力、消瘦、腹痛、關節痛等。

2.皮膚

沿淺動脈走行或不規則聚集於血管近旁的皮下結節，呈紅色，有觸痛，多見於下肢，也可有淤斑、網狀青斑、水腫或潰瘍。

3.腎臟

常表現為高血壓、血尿、蛋白尿、管型尿；可並發腎梗死、腎動脈腫瘤或腎動脈瘤破裂；嚴重者發生腎功能衰竭或高血壓腦病而死亡。

4.消化系統

腸系膜動脈栓塞者可有瀰漫性腹痛和血便，部分阻塞或分支梗死可表現為脂肪瀉和體重下降；並發潰瘍穿孔時則表現為急腹症。累及胰腺、肝臟、膽囊動脈時有可能有急性胰腺炎、黃疸和轉氨酶升高、急性膽囊炎等表現。

5.神經系統

可有抽搐、癱瘓、單盲等，或有多發性神經炎。

6.其他

除高血壓造成心臟損害外，冠狀動脈炎可引起心肌缺血或梗死；血管炎尚可累及睪丸、附睪、膀胱或卵巢。

檢查

1.外周血

呈貧血、白細胞增多，血沉增快，CRP增高，血清免疫球蛋白增高，RF和ANA和HBV抗原可呈陽性。尿常規有蛋白尿、管型尿。血漿β-血栓球蛋白（β-thromboglobulin）和Ⅷ因子相關抗原測定，有助於隨訪療效、反映血管炎活動程度。

2.血管造影可

見肝、腎、腦動脈、腸系膜動脈及冠狀動脈呈瘤樣擴張或血管閉塞。磁共振血管造影可證實上述血管的病變。

診斷

除臨床表現和實驗室檢查外，確診PAN需血管造影顯示特徵性的動脈瘤擴張和（或）活檢組織顯示典型血管炎，動脈管壁有粒細胞或粒細胞伴單核細胞浸潤。

鑑別診斷

結節性多動脈炎早期出現的皮疹與過敏性紫癜類似，但皮下結節及全身多系統受累可予以鑑別。肺出血腎炎綜合徵時痰塗片可找到含鐵血黃素細胞，韋格納肉芽腫其X線片可見鼻骨破壞和肺部片狀浸潤及結節狀陰影，過敏性血管炎和嗜酸性筋膜炎時嗜酸性細胞增高，均可予以鑑別。此外，還應與其他結締組織病如系統性紅斑狼瘡、皮肌炎及硬皮病相鑑別。

治療

早期套用大劑量腎上腺皮質激素和細胞毒性免疫抑制劑可減輕器官損害，緩解病情，改善預後。目前套用腎上腺皮質激素及免疫抑制劑治療。輕症不伴有內臟功能不全者，可單用潑尼松口服。如激素效果不好，可聯合套用環磷醯胺或硫唑嘌呤口服。如重症患者合併動脈瘤形成套用環磷醯胺靜脈注射。療程因人而異，要等到所有症狀和體徵都消失，才能逐漸減藥或停藥。

預後

本病預後嚴重，最終導致內臟損害或合併感染死亡。本病預後差異很大。一些患者臨床過程可表現較輕，不伴有嚴重的合併症，而另一些病例由於嚴重多系統損害而死亡。然而，積極地套用激素及免疫抑制劑治療可使臨床症狀緩解。

預防

病因未明，但與鏈球菌，B肝病毒感染有關，因此應積極防治感染，如做好B肝疫苗的接種工作，可有效預防B肝病毒的感染；積極防治呼吸道感染性疾病，如咽峽炎，扁桃體炎等，以減少本症的發生。