淋巴細胞間質性肺炎（LIP）是一種慢性、進行性、間質性肺炎，其肺間質和肺泡腔內成熟淋巴細胞呈良性增生的不常見病變，此病很少見，在嬰兒和老人均可見到。在兒童，多與HIV、EBV感染有關。其特點是肺間質有成熟的淋巴細胞和漿細胞浸潤、不侵犯支氣管,肺泡、胸膜、血管及肺內淋巴結。
基本介紹
- 就診科室：兒科
- 多發群體：嬰兒
- 常見病因：人類免疫缺陷病毒（HIV）感染，HIV伴發EB病毒感染等
- 常見症狀：咳嗽、進行性呼吸困難及體重下降
病因,臨床表現,檢查,診斷,鑑別診斷,治療,預後,
病因
淋巴細胞間質性肺炎的病因不明，早產和免疫功能低下常為誘因，病因有以下幾種假說：
1.人類免疫缺陷病毒（HIV）感染
HIV感染導致淋巴細胞增生。
2.HIV伴發EB病毒感染
兩者有協同作用。
3.免疫、遺傳因素
與人類白細胞抗原（HLA-DRs）相關，HLA-DRs表型者，發生淋巴細胞間質性肺炎的相對風險高達70.1%。還可伴有許多免疫介導性疾病，如自身免疫性溶血性貧血、慢性活動性肝炎、幼年類風濕關節炎、甲狀腺炎、系統性紅斑狼瘡、重症肌無力和Sjögrens綜合徵等。
臨床表現
起病年齡在1歲左右（5～81個月），以LIP為首發病症的HIV感染患兒平均存活時間為72個月。起病緩慢，臨床表現無特異性，常見咳嗽、進行性呼吸困難及體重下降。而發熱，無力和胸痛、咯血較少見，體格檢查見全身淋巴結腫大，唾液腺增大，心率快，呼吸增快，發紺，杵狀指。聽診正常或肺底部可聞及固定細濕囉音。常伴有肺外表現，如乾燥綜合徵，重症肌無力等。
X線片示肺紋理增加或網點狀陰影，肺底呈羽毛狀浸潤影，可見結節影，肺門淋巴結不大，晚期發展為肺間質纖維化時呈蜂窩肺。CT檢查可顯示小結節影及毛玻璃狀影。肺功能顯示肺容量減低、限制性通氣功能障礙、肺順應性降低及彌散功能異常，後者是一個較敏感的監測病情進展指標。
檢查
1.周圍血象
可見淋巴細胞增多和嗜酸性粒細胞增多。
2.骨髓象
可見淋巴細胞、漿細胞和嗜酸細胞增多。
3.血生化檢查
異常丙種球蛋白血症較常見，其發生率可達80%。通常包括多克隆的高丙種球蛋白血症，單克隆的高丙種球蛋白血症和低丙種球蛋白血症少見。
4.血氣分析
表現為低氧血症。
5.病原體檢查
肺泡支氣管灌洗液中查不到任何病原體。肺活檢可明確診斷。近年認為纖維支氣管鏡檢和支氣管肺泡灌洗同樣能確診。
6.胸部X線
雙肺紋理增多或網點狀陰影，肺底明顯呈羽毛狀，晚期為肺間質纖維化，呈蜂窩肺影。
7.肺功能
顯示為限制性通氣障礙，肺順應性降低及彌散功能下降。
診斷
1.病史
發病年齡在1歲左右，多有HIV感染史，
2.臨床症狀
起病隱匿、緩慢，常見症狀為咳嗽，呼吸困難和體重下降，少數有發熱，無力和胸痛。
3.體徵
可見全身淺表淋巴結腫大，唾液腺增大，發紺，心率快，呼吸增快，肺部聽診可有喘鳴音或吸氣末濕囉音，部分患兒可有杵狀指（趾）及肝、脾腫大，因其臨床表現無特異性，明確診斷需依靠病理活檢。
鑑別診斷
根據HIV感染史，慢性進行性病程，X線及實驗室檢查肺活檢病理所見及除外其他病原所致間質性肺炎可作出診斷。X線表現為雙側的小蜂窩狀陰影、HIV陰性，LIP需與嚴重的淋巴浸潤性疾病鑑別。
1.與有明顯淋巴浸潤性疾病鑑別
如外源性過敏性肺泡炎，血管免疫母細胞性淋巴瘤，瀰漫性淋巴增生和濾泡性毛細支氣管炎。
2.在免疫損傷的患兒（如AIDS）
卡氏肺囊蟲，分枝桿菌感染及巨細胞病毒（CMV）感染應注意鑑別。
3.與支氣管相關淋巴組織的淋巴瘤鑑別
原發肺臟的淋巴瘤95%是低度惡性的支氣管相關淋巴組織的B細胞淋巴瘤，多為局限性，可手術切除，局限於肺臟者預後較好，有肺外表現者預後較差。
治療
目前尚無特異性治療手段。腎上腺皮質激素及人血丙種球蛋白治療有效，對激素反應不佳者可用環磷醯胺、硫唑嘌呤等免疫抑制藥。有呼吸困難者可用支氣管擴張藥和氧療，伴發感染者應積極控制感染。
預後
LIP是一種慢性、進行性、間質性肺炎，多伴AIDS發生，病情持續發展，預後不佳，其病程長短依賴於病情發展的快慢，多數死於呼吸衰竭，只有少數患者經治療後病情穩定或長期緩解。
