淋巴細胞間質性肺炎

簡介

中文名：淋巴細胞間質性肺炎

英文名：lymphocytic interstitial pneumonia

概述：

淋巴細胞間質性肺炎(lymphocytic interstitial pneumoniaLIP)是一種慢性、進行性間質性肺炎，多伴AIDS發生。LIP和肺淋巴細胞樣增生(pulmonary lymphoidhyperplasia，PLH)可見於各種免疫紊亂情況，如自身免疫性疾病骨髓移植後慢性移植物抗宿主反應和AIDS患者健康搜尋的肺部表現，目前認為是AIDS確定性疾病(an AIDS-defining index disease)。LIP、PLH和濾泡性毛細支氣管炎是支氣管相關性淋巴樣組織(bronchus associated lymphoid tissue，BALT)增生不同類型健康搜尋的表現健康搜尋，分別代表了肺臟對慢性抗原刺激的火罐網不同反應，二者臨床和病理均相似且重疊LIP和PLH可能健康搜尋是LIP發展中的不同時期除AIDS病外，成人可伴Sjögrens綜合徵(0.9%)原發性膽管硬化慢性活動性肝炎、系統性紅斑狼瘡、甲狀腺炎、自家免疫性溶血性貧血重症肌無力等。 LIP是一系列肺臟淋巴細胞樣增生疾病之一這一類疾病包括濾泡性毛細支氣管炎、肺淋巴細胞增生、氣道內的淋巴細胞增生及低度惡性淋巴瘤鶒。這些類型之間較難鑑別，LIP有時會進展為淋巴瘤鶒，低度惡性的淋巴瘤與LIP非常類似。

病症及臨床表現

起病年齡1歲左右(5～81個月)，以LIP為首發病症的HIV感染患兒平均存活時間為72個月。起病緩慢，為非特異性症狀，常見咳嗽呼吸困難及體重下降而發熱無力和胸痛、咯血較少見體格檢查見全身淋巴結腫大，唾液腺增大，心率快，呼吸增快，發紺杵狀指。聽診正常或有喘鳴音或吸氣末囉音。

X線片示肺紋理增加或網點狀陰影，肺底呈羽毛狀浸潤影，可見結節影，肺門淋巴結不大，晚期發展為肺間質纖維化時呈蜂窩肺。CT檢查可顯示小結節影及毛玻璃狀影鶒。肺功能顯示肺容量減低、限制性通氣功能障礙、肺順應性降低及彌散功能異常後者是一個較敏感的監測病情進展指標

治療及預防

目前尚無特異性治療手段。腎上腺皮質激素及人血丙種球蛋白治療有效，對激素反應不佳者可用環磷醯胺、硫唑嘌呤等免疫抑制藥火罐網。有呼吸困難者可用支氣管擴張藥和氧療，伴發感染者應積極控制感染。目前預防方法同AIDS。

淋巴細胞間質性肺炎的傳染性

大多數肺炎是不傳染的。淋巴樣間質性肺炎的細菌感染，以肺炎鏈球菌最常見，其他病原體包括厭氧菌、金黃色葡萄球菌、流感嗜血桿菌、肺炎衣原體、鸚鵡熱衣原體、沙眼衣原體和其他革蘭氏陰性桿菌等很多種。這些病原體可能通過人們之間的接觸，或者通過人和物的接觸傳播，但是哪怕感染了這些病原體，只要自身免疫力健全，就不會得肺炎。往往是機體抵抗力下降時，病原體才會乘虛而入，使人發病。

因此，淋巴樣間質性肺炎對兒童、老人和體弱者等免疫力低的人群更具危險性。因此，這些人群應加強防範，提高自身免疫力來抵禦肺炎。