脫屑性間質性肺炎(desquamativeinterstitialpneumonitis，DIP)是間質性肺炎一種類型，是以氣腔單核細胞浸潤為特徵的慢性肺部炎症。
基本介紹
- 西醫學名：脫屑性間質性肺炎
- 英文名稱：desquamativeinterstitialpneumonitis
- 其他名稱：DIP
- 主要症狀：呼吸加快、進行性呼吸困難、心率增速
簡介,症狀,
簡介
DIP是一種臨床及病理上獨立的疾病名稱，累及30~40歲的吸菸者，大多數病人有氣促。其特徵為肺泡腔有廣泛的大量肺泡細胞脫屑和增生，對類固醇激素反應良好。Liebow等認為是獨立的疾病，但Sceding等認為它可能是致纖維化肺泡炎發展中的一個階段，其他作者在特發性間質性肺纖維化、嗜伊紅細胞肉芽腫、肺蛋白沉著症、類風濕樣病長期服用呋喃咀丁等病例中，發現肺臟病理變化亦與脫屑性間質性肺炎有相同之處。
症狀
本病可分原發性與繼發性二類。原發者發病較急，繼發者續發於其他疾病之後。症狀頗似瀰漫性肺纖維化，發病多隱襲，但也可突然起病。主要表現為呼吸加快、進行性呼吸困難、心率增速、紫紺、乾咳、體重減輕、無力和食慾減退。發熱多不超過38℃。嚴重者發生心力衰竭，可於吃奶後突然死亡。查體有時可見杵狀指、趾，肺部體徵不明顯，有時兩下肺可聽到細濕羅音。X線胸片顯示兩下肺毛玻璃樣或網狀、片狀陰影，可有邊緣不清之模糊三
脫屑性間質性肺炎角形陰影，從肺門沿心緣向肺底及周緣放散。有時可見氣腫大泡、氣胸及胸腔積液等合併症。遠期可並發肺心病。末梢血嗜酸細胞可見增高。
X線表現，兩肺有對稱性磨玻璃模糊陰影，在肺底部最顯著。亦有呈三角形模糊陰影，從肺門向兩側肺底伸展，有時並發自發性氣胸或胸水。
病肺肉眼觀呈灰黃色、堅實、無氣。鏡檢，最顯著的特徵是肺泡腔內有大量脫屑顆粒狀細胞，大小不等，直徑7～8μm;有些細胞呈紡錘狀，多核。胞內可含極少的空泡。無碳末。胞漿含多量PAS染色陽性、抗澱粉酶顆粒。常有不含鐵的色素顆粒。脂類染色陽性。電子顯微鏡檢查，脫屑細胞多數為巨噬細胞，肺泡上皮細胞及脫屑細胞見核分裂。肺泡上皮細胞增生或肥大。無透明膜形成。有不等量的間質纖維化及網蛋白纖維形成。有時顯示粘液瘤的性質。間質肌纖維增生，肺臟變僵硬。常見肺小葉間隔、肺泡隔及胸膜水腫及纖維化。肺泡閉塞不常見。在病變嚴重的肺區，常有閉塞性肺動脈內膜炎。有局灶淋巴細胞聚集，其中有生髮中心。
從臨床症狀、X線表現只能作出擬診。經支氣管鏡或開胸作肺活檢，可以確定診斷。Ashen等（1984)所提出的病理診斷標準如下：①肺泡內可見含PAS染色陽性顆粒的巨噬細胞大量聚集；②肺泡內Ⅱ型上皮細胞腫脹及增生；③間質內有淋巴細胞、漿細胞和嗜酸細胞浸潤，並有輕度間質纖維化。
